病例三2012.10.28__培训课件.ppt

在胸腔镜引导下分别在腋前线；腋后线插入套管，插入内镜操作。 术中肿块位于左肺上叶舌段，质硬，大小约3.0cm×5.0cm×4.0cm。利用缝合切割器切除病灶，并将其放入标本袋中经切口取出。 术中冰冻病理提示“粘液细胞瘤可能”。 腹腔内广泛粘连，仔细分离粘连后在肝脏下，胃上间隙找到胰头，发现胰头上包膜内一2cm大小占位，质硬，与周围无明显粘连。 术中冰冻提示交界性低度恶性肿瘤，来源于神经和上皮。 最终病理(F2012-1599)：“左肺”：软骨源性肿瘤，软骨细胞增生活跃，做免疫病理标记增殖活动性为高分化软骨肉瘤。 病理（F2012-1568）：“胰头”：肿瘤由圆形细胞构成，胞浆淡染，呈弥漫性结节状生长，考虑低度恶性。 最终病理诊断（F2012-1568）： “胰头”胃肠道间质瘤，上皮样型。 软骨肉瘤占恶性骨肿瘤的16.1-25.8%  患者男女之比1.8:1 年龄分布30-60岁，20岁以下少见  可发生于任何骨，好发于髂骨、股骨、肋骨、肩胛骨、肱骨 肺原发肉瘤占肺原发恶性肿物的0.1-0.5%  肺原发性软骨肉瘤极罕见 图3：病理示肿瘤由两种组织构成，左侧分化较好的软骨组织和右侧未分化的间叶细胞 CT图像表现：气管纵隔左侧移位，左肺大部分不张及左肺门区较大软组织肿块，其内见环形钙化影，肿块与不张肺组织间分界不清；相当于左肺下叶背段区肺组织少量含气(图1，2)。 CT提示:左主支气管肿物，来源于上叶肿瘤，侵及左主支气管腔内可能性大。遂行支气管镜检查，见距隆突约3．5 cm处左主支气管腔内带蒂淡白色新生物，表面光滑，阻塞支气管管腔。 活检病理：见真菌感染及异型鳞状细胞巢。 轴位图、冠位重建图；左肺不张及肺门区软组织肿块，其内见环样钙化影。 病例A 手术及病理： 左侧胸膜腔有部分粘连，分离后可见少量淡黄色积液。左肺上叶不张并触及钙化灶，肿物位于左肺门处。 病理镜下:肿物由分化较好的软骨瘤和未分化的间叶组织构成。未分化的间叶组织细胞呈卵圆形或梭形，大小相对较一致，胞质少，核深染。软骨瘤区呈岛屿状排列(图3)。 免疫组织化学：细胞黏附分子(CD99)、Bcl-2、S-100阳性；神 经元特异性烯醇化酶(NSE)部分阳性；细胞角蛋白(CK)、CD56、结蛋白(Desmin)阴性。 病理诊断：左肺上叶间叶性软骨肉瘤并左肺下叶转移。 病例B: 灰白灰红色类圆形包块一个，大小10 x8 ×5 cm，表面光滑，境界清晰，切面灰白灰黄色，实性。质稍硬，见小片状出血区域(图2)。 CT示右肺上叶一类圆形软组织块影，大小8 cm×6 cm×6 cm．内部密度尚均匀，与周围肺组织分界尚清，纵隔内未见肿大淋巴结，胸腔内未见积液(图1)。 病理检查： 镜下观察：肿瘤与周围肺组织分界清晰，边缘呈推挤状，无包膜(图3)。瘤组织主要由低级别的软骨肉瘤成分和去分化的高级别肉瘤成分组成。 镜下观察：图5 去分化部分：恶性纤维组织细胞瘤（右上角和分裂） 图6 去分化部分：骨肉瘤 胰腺间质瘤是罕见的发生于胃肠道外的间质瘤。 到目前为止，国外文献共报道9例(2011.7) 总结了8例胰腺间质瘤的临床特征: 认为通常情况下胰腺间质瘤直径比胃肠道间质瘤大很多。 典型的CT：为平扫低密度，增强扫描--动脉期强化，门脉期为延迟强化表现，中间有坏死液化可能。 需与胰腺实性假乳头状瘤及胰腺囊腺瘤鉴别。 间质瘤--由于Kit基因突变形成，最终确诊需病理切片与免疫组化的结果。 病理诊断中免疫组化中的CD117或CD34阳性对确诊有至关重要的作用。 病例A：男，59岁。因上腹部隐痛2月入院。肿瘤标记物阴性。 CT：胰头部有一直径12cm的呈分隔状肿物、中央区有液 化、强化明显、胆胰管无扩张(图1)。 术前诊断：胰头肿瘤，性质待定。 术中见胰头部一直径约12cm的肿物，呈膨胀性生长，包膜完整。 病理： 胰头部恶性间质瘤伴部分区域出血坏死(图2)， 肿瘤呈浸润性生长，送检远端胃及空肠切缘阴性，淋巴结：肿瘤旁0／12、胰头后0／4、幽门上0／5、肝十二指肠韧带0／8。免疫组化：CDll7(+)(图3)、CD34(+)(图4)。 术后患者随访7月，未发现有复发和转移征象。 病例B:男性，55岁，上腹部不适、纳差十余天，无胰腺炎及腹部外伤病史，无黄疸。入院体检：上腹部巨大肿块，边界光整，无压痛。实验室检查：淀粉酶及肿瘤标记物CEA、CAl9—9均在正常值范围。 后腹膜巨大肿块，大小为25cm X 30cm，囊变为主，增强后边缘轻度强化(图1)；胰管未见梗阻； CT诊断为胰腺巨大假性囊肿。 后腹膜巨大肿瘤切除+胰体尾切除+脾脏切除术： 大体病理：提示囊实性肿块，大网膜和盆腔探查发现转移结节两