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病理分型: ①完全型大动脉转位 房室连接一致,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,常合并存在室间隔缺损、肺动脉狭窄、动脉导管未闭等畸形; ②右室双出口 属不完全型大动脉转位,主动脉和肺动脉均起源于右心室,常合并存在室间隔缺损和肺动脉狭窄。③矫正型大动脉转位 心房与心室连接不一致,主动脉连接形态右心室,肺动脉连接形态左心室,可无或伴有其他畸形。 血流动力学改变:完全型大动脉转位体循环和肺循环完全隔绝,合并存在的心内分流是患者赖以生存的基本条件,临床上缺氧、紫绀严重。右室双出口心室水平多为双向分流,如主动脉接受较多的动脉血,则患者发绀较轻,如主动脉接受较多的静脉血,则发绀较重。矫正型大动脉转位若不伴有其他畸形,在儿童期血流动力学无明显变化,至成人期,多伴有三尖瓣重度反流。 检查方法: 大动脉转位多存在心房、心室水平发生不同方向的旋转移位,且合并多种畸形缺损,传统的诊断方法极易造成误诊和漏诊,所以必须采用系统诊断法。 此外,在常规胸骨左缘切面检查的基础上,剑突下、胸骨右缘、胸骨上窝检查尤为重要,应作为常规检查切面。 系统诊断法: 将整个心脏的结构简化为3个节段(即心房、心室、大动脉)和2个连接(心房与心室的连接、心室与大动脉的连接),再按以下五个步骤进行诊断,包括:①心房位置;②心室袢的类型;③心房与心室的连接关系;④大动脉关系;⑤心室与大动脉的连接关系。 心房位置判断: 心房位置示意图 A:心房正位;B: 心房反位; C: 心房不定位 LA:左房 RA:右房L:肝脏 ST:胃 SP:脾脏 心室袢的类型及判断: 正常情况下心室为右袢,即解剖学的右室位于右侧,左室位于左侧;当左右心室位置发生颠倒,解剖学的右室位于左侧,左室位于右侧时,则称为心室左袢; 判断心室袢类型的关键在于确定左右心室 左、右心室的超声判断 左心室:内膜较光滑,二尖瓣附着点高 于三尖瓣,短轴观瓣膜开口呈椭圆形,关闭 时呈“一”字型。 右心室:有调节束,肌小梁粗大,内膜面粗 糙。短轴观房室瓣为三叶,关闭时呈花瓣状 ,右心室具有完整肌性结构的流出道。 房室连接一致,心室右袢 正常房室连接 房室连接不一致,心室左袢 大动脉位置及其与心室的连接关系 (一)主、肺动脉的确定 主动脉较长,其后形成主动脉弓, 根部有冠状动脉发出; 肺动脉主干较短,其后有分支显示; 复杂先心病中多伴有肺动脉狭窄,较细的 动脉多为肺动脉。 (二)大动脉关系位置 正常时,主动脉起源左室,肺动脉起源右室; 肺动脉瓣位于主动脉瓣的左前上方 左室长轴切面,主动脉起源左心室 肺动脉起源右室,大动脉连接关系正常 大动脉关系异常 两大动脉瓣呈并列位或前后位。 1.D位(右转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的右侧 2.L位(左转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的左侧 3.A位(前转位) 主动脉瓣在肺动脉瓣的正前方 完全型大动脉转位并室缺 肺动脉(PA)与左心室(LV)连接;主动脉(AO)与右心室(RV)连接,主动脉位于肺动脉左前方(左转位),室间隔连续中断。 完全型大动脉转位 主动脉(AO)起源右室(RV),位于主动脉后方的大动脉有分支,因此确定为肺动脉(PA) 矫正型大动脉转位 左室长轴图肺动脉(PA)与形态左室(LV)相连,主动脉(AO)与形态右室(RV)相连,主动脉前转位 四腔图 :心房正位,RA 右房,LA左房 ,FLV功能左室,形态右室,FRV功能右室,形态左室,MV 二尖瓣, TV 三尖瓣 单心室,主动脉右转位 左图:心室呈单腔;右图:主动脉(AO)位于 肺动脉(PA)右侧,肺动脉狭窄 右位心并右室双出口 图左:右心房位置正常,房室连接不一致,右心房与形态学 左心室相连,主动脉与肺动脉均从形态学右室发出; 图右:下腔静脉(IVC)与腹主动脉(AO)位置正常 完全型大动脉转位动态CDFI 左室长轴切面,肺动脉发自左心室,伴有狭窄; 主动脉起源右室 临床价值: 超声心动图对完全型大动脉转位可以较准确诊断,需注意与右室双出口中Tanssing-Bing综合征鉴别,鉴别点是肺动脉完全起自左心室为完全型大动脉转位;肺动脉骑跨在室间隔上,则为右室双出口Tanssing-Bing综合征。右室双出口很常见,超声心动图较容易诊断,超声有助于判断室缺与大动脉的关系。超声心动图对矫正型大动脉转位的诊断符合率较高。 法洛四联症 法洛四联症(tetralogy of Fallot)由法国医生于1888年首先报道描述;法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的疾病,约占先天性心脏病的10%~14%。紫绀为主要症状 教学目的与要求 法洛四联症的超声表现及诊断
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