Castleman病__培训课件.ppt

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历史 1956年Castleman报道了13例该类患者,由此该病被命名为Castleman病(Castlemandisease,CD)。 定义 Castleman病最早是Rywlin等给一种以淋巴组织增生为特征的淋巴结增生的定义,目前认为是一种少见的原因不明的反应性淋巴结病。该病还有很多其他名称,包括巨大淋巴结增生(Giantlymphnodehyperplasia)、血管瘤性淋巴样错构瘤(Angiomatouslymphoidhamartoma)、淋巴结错构瘤(lymphnodehamartoma)、Castleman淋巴结增生(lymphnodehyperplasiaofCastleman)、血管滤泡淋巴样增生(Angiofollicularlymphnodehyperplasia,AFH)等名称。 病理解剖 肉眼观察,CD累及的淋巴结多明显肿大,包膜完整,切面灰白色,质地细腻。镜下病理学特点为:(1)淋巴结基本结构保持完整;(2)滤泡增生明显;(3)血管增生。根据淋巴结病理可以将CD分为三型:HV型、PC型和MIX型。 1.HV型最常见,约占80%~90%。淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构,较多透明变性的小血管穿越其中,形成所谓“棒糖”状结构。这些毛细血管内皮明显肿胀,管壁增厚,晚期呈现玻璃样变。 病理解剖 生发中心萎缩,这种退行性转化的滤泡被称为“焚毁(burnt-out)的滤泡”,但是该结构并非CD特有。淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞,形成洋葱皮样或帽带状结构。滤泡间有小血管和淋巴细胞增生,也可见浆细胞、嗜酸性粒细胞和免疫母细胞增生,淋巴窦往往扩张、窦内可见增生的毛细血管穿行。 2.PC型较少见,约占8%~9%,病理上淋巴滤泡样增生明显,可以形成较大滤泡,滤泡间各级浆细泡成片增生,血管增生程度较透明血管型轻,滤泡周围洋葱皮样结构层较薄,有时甚至缺如。 病理解剖 3.MIX型则兼有上述两种类型的特点,有不典型的淋巴滤泡样结构,滤泡间除了成片的浆细胞外,还有血管增生和玻璃样变。 分类分型 根据病理学特点可以分为3种类型:透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型(MIX)。 根据淋巴结累及范围可以分为局限型(LCD)和多中心型(MCD),病理类型和临床分型间有一定联系。LCD仅累及一个淋巴结区域,患者通常无症状,外科手术可以治愈,大约90%的LCD患者病理类型为HV型。相反,MCD累及一个以上淋巴结区域,患者多为老年,一般为PC型或者MIX型,多伴随慢性炎症或者自身免疫异常等全身症状。 问诊与查体 CD临床特点:CD突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大,多数直径为7~8厘米,最大者可达25厘米,因此被称为“巨大淋巴结增生”。 LCD临床特点:LCD青年人多见,中位发病年龄20岁。90%以上病理为HV型,一般表现为为单个无痛性肿大的淋巴组织团块,各部位均可发生,但以纵膈淋巴结最为常见,其次为颈、腋下和腹股沟淋巴结。偶可见于结外组织,例如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺及眼眶等。较小时多无临床症状,仅在常规体检中被发现。 问诊与查体 淋巴结较大时以局部压迫症状为主,根据压迫部位的不同出现不同症状,缺乏特异性。胸腔淋巴结肿大刺激气管可引起咳嗽,腹腔淋巴结肿大可引起腹痛,压迫胆管可引起黄疸,压迫输尿管可引起肾盂及输尿管积水。PC型LCD患者除了上述表现外可伴发热、疲乏、消瘦、贫血等全身症状。 MCD临床特点:MCD发病年龄较大,中位年龄为57岁,表现为多部位淋巴结肿大,常伴有多器官、多系统、多部位受累的表现,除上述病理类型为PC的LCD表现外,尚有IL-6等增高的炎症介质和自身免疫异常造成的器官损害,例如肝脾肿大、膜性肾病、间质性肺炎、血管炎、重症肌无力、干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、自身免疫性血细胞减少、男性乳腺发育、糖代谢异常、甲状腺功能低下等,甚至出现高粘滞综合征、多发性神经炎、口炎、角膜炎、骨髓纤维化、皮疹、红斑、结节、色素沉着、特征性多发紫罗兰色皮肤结节、寻常性天疱疮等。 问诊与查体 一些患者可以合并POEMS综合征。 HIV合并CD的临床特点:进展期HIV伴发MCD已经有较多报道,这些患者通常表现为发热、浅表淋巴结肿大、消瘦、肝脾肿大、肺部症状、贫血或者全血细胞减少,病理类型可以是透明血管或者浆细胞型,淋巴结中常发现HHV8阳性,而且合并卡波氏肉瘤的比例高。HIV合并MCD患者进展迅速,预后不良。 伴有发育迟缓的儿童CD:儿童CD患者可以出现严重小细胞贫血、多克隆免疫球蛋白增多症和生长发育迟缓,由此导致多种体内激素水平异常。 问诊与查体 这些患者通常为LCD,手术切除受累病灶后多数患者全身表现可获完全缓解。 治疗目标 对于LCD,不论是何病理类型,手术完整切除瘤体,可获得治

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