MRI部分颅脑典型病例__培训课件.ppt

病例二十二 急性期脑出血 出血性卒中通常分为蛛网膜下腔出血与脑实质出血两种。蛛网膜下腔出血的首位原因是动脉瘤破裂。原发性脑实质出血的主要原因是高血压病。 传统观念认为MRI只有在亚急性期才可以检出病灶，对急性期尤其是对超急性期的脑出血检出不敏感 ；近年的研究表明，随着MRI技术的不断发展，MRI完全可以在脑出血的早期发现病灶。 颅内出血0.35Ｔ信号演变规律　　　　　　　　　　　　　　超急性期（2～10h) T1等或低信号Ｔ２高信号　　　　　　　　　　　　　　　　　　　急性期（10h~3d)T1低信号Ｔ２等或高信号 亚急性早期（3～10d)Ｔ１中心为等或低信号，周围为高信号环。Ｔ２等稍高信号。　　亚急性晚期（10～14d）Ｔ１高信号，Ｔ２高信号。　　　　　　　　　　　　　　　慢性期（2Ｗ～数月）Ｔ１高信号，Ｔ２高信号。　　　　　　　　　　　　　　　　　远期（数月～数）Ｔ１低信号，Ｔ２高信号。 病例二十三 海绵状血管瘤 可累及任何人群，以20～40岁多见，男女发病率基本相等，其发病率约占人口的0.53％。 海绵状血管瘤可无症状，在影像检查时偶然发现，但大多数患者是因病灶出血引发癫痫、头痛和其他相应神经系统症状就医而发现。 海绵状血管瘤形似草莓或桑葚，与AVM不同，其血流速度不快，缺乏明显的供血动脉及引流静脉。 海绵状血管为隐匿性血管畸形，X线血管造影不显影。MRI有诊断特异性。约2/3多发，常与静脉性血管瘤并发，可合并出血。MRI表现为单发或多发的分叶状颅内病灶，T2WI上可见周边有一不规则低信号环，为含铁血黄素沉积，中心区域信号各异（低、中、高及混杂信号），主要取决于出血时间、GRE序列有助于多病灶的发现。 病例二十四 收治入院后行头颅及颈、胸椎MRI增强扫描示C4-6、T7-8、T10-11椎体水平椎管内海绵状血管瘤或血管畸形继发脊髓空洞症；结合小脑病变考虑，不除外多发血管母细胞瘤可能；全脑血管及脊髓动脉DSA诊断为符合小脑、脊髓多处血管母血管瘤表现。B超和上腹部增强CT检查示右肾Ca，右肾上腺嗜铬细胞瘤（术后病理证实诊断），双肾多发囊肿，胰腺多发囊性变。结合临床表现、家族史及影像学表现符合Von Hipple－Lindau家族性肿瘤综合征（VHL病）。 VHL综合征 VHL综合征(Von Hippel - Lindau Syndrome 又称“希佩尔- 林道综合征”)为临床十分罕见的家族性常染色体显性遗传性肿瘤综合征，其致病基因位于染色体3P25-P26，表现为多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群，基本病变是成血管细胞瘤，包括中枢神经系统血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾细胞癌、腹部囊肿和肿瘤等。本病具有遗传性。还可同时累及肾和胰腺；其后又发现此类患者还伴有嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤。1964年 Melmon和Rosen首次将中枢神经系统血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病正式命名为“Von Hippel-Lindau 综合征”，简称VHL综合征。发病率：1/3.6万～l/4.55万平均发病年龄：为26.23～30.89岁，中位存活年龄：49岁。虽然肿瘤多为良性，但由于常累及多个脏器，对生命的威胁较大，故受到了临床工作者的重视。 病例二十五 病史： 患者，男 ，22岁，头晕、头痛2月。头颅MRI图像如下： 备选答案： A：垂体瘤 B：室管膜瘤 C：生殖细胞瘤 D：中枢神经细胞瘤 E：颅咽管瘤 鞍区生殖细胞瘤 颅内生殖细胞瘤是一种少见的颅内肿瘤， 其临床表现多样，易漏诊和误诊，最常侵犯松果体区，其次为鞍区生殖细胞瘤在颅内部位不同，临床表现亦有差异，位于松果体区主要表现是：颅压增高、四叠体受压综合征、性早熟；位于鞍区主要表现是：尿崩症、视力减退、垂体功能低下。 CT常表现为圆形、类圆形或形态不规则病灶，可伴有囊变及瘤内出血， 增强扫描后呈均匀或不均匀强化，钙化不多见。 肝豆状核变性 又称Wilson病，为铜代谢障碍的一种常染色体隐性遗传性疾病。 发病年龄多在10～25岁之间。临床表现进行性肢体震颤、肌张力增高、角膜K－F环和肝硬化。实验室检查尿铜增高，血清铜蓝蛋白小于200mg/L. 病理学改变包括脑豆状核变性和肝硬化及其并发症的异常改变。 肝CT扫描主要表现为肝硬化，CT值一般正常。颅脑显示豆状核对称性密度减低。 肝豆状核变性的MRI脑表现：1、病变通常对称出现于基底节区（苍白球、壳核、尾状核等）、内囊、丘脑、小脑齿状核，多为条状或点、片状，脑干病灶多为片状。2、T1WI显示位于壳核、丘脑、脑干等处的病灶为低信号，苍白球常呈等信号T2WI壳核、丘脑、脑干等处的病灶呈高