多发性骨髓瘤西南医院疼痛科陈尧华__培训课件.ppt

多发性骨髓瘤 疼痛介入科 陈尧华 概念 多发性骨髓瘤（MM）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。 骨髓内有异常浆细胞的增殖，引起骨骼破坏。 血清中出现单克隆免疫球蛋白。 尿中出现本周蛋白。 最后导致贫血和肾损害。 我国多发性骨髓瘤发病率在1/10万， 发病年龄50-60岁 40岁以下少见 男女比3:2 多发性骨髓瘤病因 病因不明确。有人认为骨髓瘤细胞起源于前B细胞或更早阶段。 淋巴因子中白细胞介素-6是促进B细胞分化为浆细胞的调节因子。 多发性骨髓瘤临床表现 1、骨骼的破坏：骨痛为最早期及主要症状。 2、血浆蛋白异常 1 免疫力下降，感染为患者就诊原因和主要死因 2高粘滞综合征。 3、肾功能损害：是本病重要表现之一。为仅次于感 染的死因。 4、贫血：正细胞正色素性贫血，少数合并白细胞减 少和/或血小板减少。 5 、出血倾向：以鼻出血牙龈出血为主 6、高钙血症和高尿酸血症：由于瘤细胞破 裂，血中尿素水平升高。我国高钙血症发生率低 典型表现包括有呕吐、厌食、意识模糊、多尿或便秘 等症状。 1、血象 贫血常见，多正细胞，正色素。 血沉显著增快 晚期全细胞减少 2、骨髓 主要为浆细胞异常增生 至少占有核细胞数的15% 鉴于散在分布最好压痛处或多部位穿刺 3 血液生化 （1）异常球蛋白血症：血清异常球蛋白增多，正常免疫蛋白减少。 （2）血钙，血磷：因骨质破坏出现高钙晚期肾功能减退出现血磷高， （3）尿和肾功能检查：90%蛋白尿，约半数尿中出现本周蛋白，血尿素氮和肌酐可以增高 （4）血清碱性磷酸酶一般正常或轻度增加 4 、影像学检查 X线：骨质疏松，大小不等溶骨损害，病理骨折 中国MM诊断标准 诊断：一、主要标准第1项+第2项 二、1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一 三、2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一 四、次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。 主要标准： ①组织活检或骨髓涂片：浆细胞 30%，形态改变 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L， IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中本周蛋白1g/24小时，并排除淀粉样变 次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30% ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L 鉴别诊断 1、反应性浆细胞增多症 2、骨转移性癌 3、原发性巨球蛋白血症（Waldenstr?ms macroglobulinemia，WM） 4、孤立性浆细胞瘤（骨或髓外） 1、反应性浆细胞增多症 ①存在原发病：如慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、结核等； ②浆细胞≤30%且无形态异常； ③免疫表型：反应性浆细胞的免疫表型为 CD38+CD56-，而MM则为CD38+CD56+； ④M蛋白鉴定：无单克隆免疫球蛋白或其片段； ⑤ IgH基因克隆性重排阴性。 2、骨转移癌的骨性病变 ①骨痛以静止及夜间明显； ②血清碱性磷酸酶常升高； ③多伴有成骨表现，在溶骨缺损周围有骨密度增加； ④骨髓涂片或活检可见成堆癌细胞； ⑤多数患者可查见原发灶，但部分患者可找不到原发灶。 骨转移癌的特点： 1.三腺一肺：甲状腺、乳腺、前列腺 2.溶骨性、成骨性、混合性 溶骨性：钙↑磷↑ 成骨性：AKP ↑(碱性磷酸酶) 混合性；兼有 骨转移癌的特点： 溶骨性：多见，肺癌、乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、 膀胱癌、胃肠道癌 成骨性：前列腺癌，少数肺、乳、鼻咽、膀胱 1、无症状骨髓瘤患者予观察，每3月复查1次 2、有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功 能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗 3、年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植 者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物 4、老年骨髓瘤患者（ 65岁） 不建议移植 治疗原则 年龄≤65岁、适合自体干细胞移植者 VAD ± T、TD、BD PAD (万珂+阿霉素+地塞米松) DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松) BTD（万珂＋沙利度胺＋地塞米松） 诱导治疗4疗程，达到PR或更好疗效者，进行干细胞动员采集。 年龄65岁