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儿童常见外眼肿瘤与视网膜母细胞瘤 眼部血管瘤 眼睑及睑周围皮肤血管瘤好发于婴幼儿,是由血管组织构成的一种良性肿瘤,主要是由扩张、增生的血管或充满血液内壁衬覆以内皮细胞的间隙和腔窦所构成。 临床表现: 眼睑及睑周围皮肤血管瘤大多数出生后1 个月内可发现。儿童期的血管瘤具有快速生长的特点,特别是在出生后第1 年。绝大多数血管瘤的诊断并不困难,约2/3 的血管瘤出生后就可发现,所以正确的诊治时间应该是从新生儿期开始。 血管瘤在婴幼儿时期发展迅速,尤以海绵状血管瘤和混合性血管瘤为甚。虽然多数小儿的血管瘤有一定的自然消退率,但仍有部分的血管瘤持续生长,最后导致眼睑功能障碍或瘤体溃破,合并感染而致瘢痕形成,影响眼睑功能或毁损面容。因此,积极及早治疗完全必要。 血管瘤的治疗:治疗血管瘤的方法有多种,鉴于眼睑及周围皮肤细嫩,易于溃破感染、血运丰富的特点,手术难以彻底切除,留有瘢痕,易于复发。非手术方式如口服激素 、激光、冷冻、放疗等方法都存在不同程度的缺陷和副作用而限制临床的应用。 平阳霉素是由平阳链霉素产生的博莱类抗肿瘤抗生素,能抑制肿瘤细胞DNA 的合成,影响肿瘤细胞代谢功能,促进肿瘤细胞变性、坏死。做血管瘤局部注射后能有效抑制其过度生长的内皮细胞,使血管瘤变性、坏死,管腔纤维化、堵塞、枯萎和消退。平阳霉素是国产合成药,在同类药物中毒副作用小,疗效确切,只要在治疗操作过程中严格控制适应证、剂量、浓度及方法,即可避免出现不良反应,免除不必要的痛苦,加之操作简便、经济、效果显著,值得临床推广。 就诊比较迟的特大眼部血管瘤往往合并面部、口腔部的病变,累及范围大、侵犯部位深,这种情况往往需要外科介入治疗,通过血管造影找到肿瘤供血动脉,可分次栓塞较少肿瘤血液供应,同时使用局部注射抗肿瘤药物,既可以使肿瘤消失,又可以有手术切除治疗等其他方法无法达到的非常明显的美容效果。 眼周皮样囊肿 儿童眼部皮样囊肿是外眼常见良性肿瘤。分布范围在眼周各个部位,以颞侧多见。发生于鼻侧的皮样囊肿,由于其解剖位置狭小,需要与骨性肿物鉴别。 皮样囊肿是胚胎发育过程中表面外胚叶向内陷入而成。表面皮肤正常,皮下有圆形肿物可触及,边界清楚,无痛,为良性肿瘤。 肿瘤组织成分只限于皮肤及其附件。囊腔内多含黄色或淡黄色皮脂样物,较少发生恶变,眼睑的皮样囊肿属于先天发育异常,多位于内外眦部。表现为皮下柔软肿块,皮肤无黏连。年久肿物可压迫骨质吸收,常与骨膜紧密结合,其囊壁多为复层鳞状上皮及皮肤附件构成,囊腔内含有皮脂样油质、角化物质和毛发。 儿童先天性眼睑皮样囊肿诊断不难,有肿物缓慢生长的病史。位于内眦者由于解剖部位狭窄,囊肿长期压迫造成骨质发育受限易形成骨性凹陷,触之质地坚硬,易误诊为骨性病变,可术前做X 线摄片或超声检查予以鉴别。 目前治疗方法为手术切除,术中注意清除囊壁,特别是骨凹及骨缝处,并用大量生理盐水冲洗,以防止囊壁细胞残留而复发。位于上眼睑正中者少见,需与睑板腺囊肿鉴别,要注意询问病史,检查时注意翻转眼睑,检查结膜面。 儿童先天性眼睑皮样囊肿手术不复杂,手术中要注意完整切除囊肿,注意避免发生囊膜破裂,防止复发。位于内眦部者,一方面因其周围有眶上切迹、泪小点及泪囊、内眦韧带等组织,手术动作应小心谨慎,防止损伤以上组织;另一方面,因为囊肿活动度小,质硬,骨膜往往结合紧密,很多情况囊肿所在部位已形成骨性凹陷,术中易伤及,发生囊膜破裂,完整切除囊肿困难,此时应注意辨别囊膜,并完整切除。 眶内囊肿特别是肌锥内囊肿易与血管瘤相混淆,超声、CT 有助于鉴别诊断。超声表现可以是均质或囊性改变,中央可出现光点、暗区,但当囊内物质较为致密时,亦可表现为不均质甚至实质性改变。除X 线、CT显示眼眶扩大受压,骨质破坏外,CT 值可出现负值区。 角结膜皮样瘤 角结膜皮样瘤是发生于儿童眼表的常见肿物。实际上,它是一种类似肿瘤的先天性异常,在组织学上并非真正的肿瘤,而属典型的迷芽瘤。其来源于胚胎性皮肤,肿物表面覆盖上皮,肿物内由纤维组织和脂肪组织组成,也可含有毛囊、毛发及皮脂腺、汗腺。病变一般侵及角膜实质浅层,偶尔可达角膜全层甚至前房内。 角结膜皮样瘤的肿物多位于颞下方球结膜及角膜缘处,为圆形淡黄色实性,表面有纤细的毛发,肿物的角膜区前缘可见弧形的脂质沉着带。少数病例角膜缘处可出现多个皮样瘤,甚至相互融合,形成环形皮样瘤。有时肿物可位于角膜中央,仅遗留周边角膜。有的角膜皮样瘤在角膜表面的只是其“冰山一角”,肿瘤有可能埋藏于球结膜下延伸至穹隆部数厘米。 治疗以手术为主,但单纯手术切除可能留下白色云翳或斑翳。幼年期儿童的角结膜皮样瘤,多数比较表浅,肿瘤组织与眼表的结合也不牢固,因此肿瘤组织与眼表正常组织的分离比较容易。对于角膜边缘
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