肺动脉高压-演示-副本__培训课件.ppt

肺动能评价 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍 睡眠监测 约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压，因此应该对肺动脉高压患者常规进行睡眠监测 胸部CT 了解有无肺间质病变及其程度，肺及胸腔有无占位 了解肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变 了解主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压 功能评价 六分钟步行距离试验 ——评价肺动脉高压患者活动耐量状态 最重要的检查方法 ——第一次入院的六分钟步行距离试验 结果与预后有明显的相关性，也 是评价治疗是否有效的关键方法 六分钟步行距离试验 治 疗 强烈建议肺动脉高压患者到专科医疗机构接受治疗 肺动脉高压的传统治疗 氧疗 －第一大类肺动脉高压患者（先天性心脏病相关肺动脉高压除外）吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于91% －其他类型肺动脉高压患者，包括先天性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制，均可从氧疗中获益 肺动脉高压的传统治疗 地高辛 －心排血量低于4L/min，或者心指数低于2.5L/min/m2是应用地高辛的绝对指征 －右心室明显扩张，基础心率大于100次/分，合并心室率偏快的房颤等均是应用地高辛的指征 肺动脉高压的传统治疗 利尿剂 －对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂 肺动脉高压的传统治疗 华法林 －为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝强度要达2.0-3.0之间 肺动脉高压的传统治疗 多巴胺 －是重度右心衰竭（心功能IV级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物，一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到10-15ug/kg/min甚至更高。 肺动脉血管扩张剂 钙离子拮抗剂 前列环素类药物 内皮素受体拮抗剂 5型磷酸二酯酶抑制剂 钙离子拮抗剂 仅有不到10%的肺动脉高压患者对CCB敏感 ，只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用CCB治疗 对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量而停用，经急性血管扩张药物试验评价后再决定是否应用 钙离子拮抗剂 基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，但是不宜选用氨氯地平，推荐使用非洛地平的理由是其心脏选择性非常小，因而负性肌力作用非常微弱 钙离子拮抗剂 心率较快的患者则选择地尔硫卓。逐渐递增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用 钙离子拮抗剂 目前对钙离子拮抗剂敏感的患者主要是特发性肺动脉高压患者，其他类型患者敏感率更低 前列环素类药物 静脉依前列醇是第一个在欧洲上市的前列环素类药物，后来依次有伊洛前列素，曲前列环素，贝前列环素等药物相继在欧洲，美国，日本等国家上市 前列环素类药物 目前在我国只有吸入性伊洛前列素(德国先灵公司的万他维)上市。该药半衰期为20-25分钟，起效迅速，但作用时间较短，每次吸入剂量至少在5-20ug ，每天吸入治疗次数为6-9次 内皮素受体拮抗剂 国外已经有双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素A受体拮抗剂塞塔生坦上市 我国目前仅有波生坦 ，用法是初始剂量62.5mg bid 4周，后续125 mg bid 维持治疗 内皮素受体拮抗剂 波生坦 ——建议治疗期间，至少每个月1次监测肝功能。如转氨酶增高小于等于正常值高限3倍，可以继续用药观察；3－5倍之间，可以减半剂量继续使用或暂停用药，每2周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后再次使用；5－8倍之间，暂停用药，每2周监测一次肝功能，待转氨酶恢复正常后可考虑再次用药；达8倍以上时，需要停止使用，不再考虑重新用药 5型磷酸二酯酶抑制剂 目前国外只有西地那非上市。我国目前没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适应证，在此不做推荐。 需要注意，国内已经有很多患者自行使用，但是剂量与方法较为混乱，应该按照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范治疗 其它 NO由于无法监测吸入浓度，使用不方便而无法长期应用，国内外均不建议将其作为长期治疗药物 房间隔造口术 内科治疗无明显好转，即可推荐患者进行房间隔造口术。一般使用切割球囊来完成技术操作。 对于发展中国家，没有条件使用前列环素的地区，推荐积极开展此项技术。主要目的是减轻右心负荷，增加左心搏出量而改善症状。 肺移植 肺移植、心肺移植已在国外成熟应用于肺动脉