肺间质疾病诊断治疗__培训课件.ppt

NSIP 在HRCT 的特征 双肺磨玻璃样影，呈片状分布，多见于胸膜下区域，常伴小片实变影 可见不规则线状影及牵引性支气管扩张 蜂窝样变报道很不一致，发生率0~25.8%不等 即使蜂窝样变，其所占总体病变的比例也很小 伴蜂窝样变的患者在组织学上以第三组（纤维化型）病人为主 BOOP在HRCT表现 双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但没有蜂窝样改变 与NSIP相比，BOOP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样变为主，而且BOOP很少导致 肺结构畸形 IPF在HRCT的特征 结合适当的临床表现，凭HRCT诊 断UIP的准确率可达85~90% 其他各型IPF一般不难与UIP相鉴别 DIP、NSI和BOOP这些类型之间有 时互相难以区分，需要组织学证据 方能诊断 IPF的HRCT特征（判断预后） HRCT能比较准确地反映病变的炎症-纤维 化的程度，故能用来判断治疗反应 和预后 磨玻璃样变或片状实变为主而无牵引性 支气管扩张时，相当组织学的活动性或细胞性病变，糖皮质激素疗效良好 以不规则线状网状影和蜂窝样变为主时，病变以纤维化为主，通常糖皮质激素治疗无效，预后较差 IPF：HRCTD 的作用 在需要有组织学证据的病例， HRCT尚能指导肺活检的方式 和部位。 IPF：肺功能检查 肺间质病肺功能特征:限制性通气功能障 碍和气体交换（弥散）障碍 限制性通气功能障碍：肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小，僵硬不易膨胀，故肺活量减少 肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症组织填充也导致肺容量降低。 IPF：肺功能检查 肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组 织的牵引扩张，气流速度相对于肺容积可能 保持高于正常的水平，体现FEV1/FVC正常 或偏高 气体交换障碍:肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少, 肺内V/Q比例失调 肺泡间隔增厚使弥散距离增加 气体交换障碍常用指标:DLCO 降低 IPF：肺功能检查 肺功能正常或阻塞性通气功能障碍均不 能作为排除肺间质病的依据，疾病早期 肺功能测验可能正常 吸烟患者，肺容积可能一直保持正常， 这多是由同时合并的肺气肿引起 通过HRCT检查可以发现肺气肿病变 伴气道阻塞表现间质性肺疾病主要有结 节病、朗罕细胞性组织细胞增多症以及 淋巴管肌瘤病 IPF：肺功能检查 可大致评估疾病的严重程度 反映疾病的变化 肺活量和一氧化碳弥散率最常用。 运动试验的价值仍有争议，运动实验测 定运动前后PaO2或PA-aO2的变化能更好 地反映疾病的总体程度，但也有相反结果 IPF：支气管肺泡灌洗 对IPF没有确诊作用 能排除其他一些疾病如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病 BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用 IPF；支气管肺泡灌洗的价值 仅限于帮助估测治疗反应和预后 BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反应较好，预后相应较好 嗜中性细胞和嗜算细胞增多为主者，糖皮质激素效果不如细胞毒性药物，这些病人预后较差 IPF：支气管肺泡灌洗的价值 BALF中淋巴细胞、嗜中性细胞及嗜酸细胞计数并不能反映疾病活动度 不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异 NSIP患者通常CD4:CD8比例倒置，平均 为0.63 炎症为主患者倒置更为明显，可达0.3； UIP患者CD4:CD8平均为1.65 IPF：肺组织活检 经支气管肺活检（TBLB） 外科开胸肺活检（OLB） 经胸腔镜肺活检尤其电视引导下的胸腔镜肺活检开展，使外科肺活检便于进行 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范 围广，损伤小 易于接受并能缩短术后住院时间 IPF：临床上经常遇到的问题 病人是否需要进行组织学检查，以及用何种检查方法 当患者的HRCT表现已经是明显的网格样变甚至蜂窝样变时，结合适当的临床表现足以诊断UIP 此时肺活检结果对病人的临床处理并无另加的价值 IPF：临床上经常遇到的问题 年轻患者，临床和影像学表现均非典型UIP时，考虑长期使用潜在细胞毒性药物的利 弊，应争取获得组织学证据 原因不明间质性肺病开胸肺活检指征： 年龄在65岁以下 无家族史，无结缔组织病，病情进展较快，伴 发热、盗汗、消瘦等系统性症状 有咯血、反复气胸、外周血管炎或不能解释的 肺动脉高压 IPF：临上经常遇到的问题： 原因不明间质性肺病开胸肺活检指征： 影像学表现不典型： 胸片或CT以磨玻璃样变或斑片结节状影为主 分布上的不典型 以上肺叶为主或呈单侧或中心性分布 肺门或纵隔淋巴结肿大 有胸膜炎或胸膜增厚 IPF：临上经常遇到的问题 对于高龄（65岁以上）患者 心肺功能极差 安静时亦有明显低氧的病人 手术风险较大，通常不提倡外科肺活检 为排除特殊疾病，可考虑经支气管肺活 检或支气管肺泡灌洗 不愿意