弥漫性间质性肺病诊断思路__培训课件.ppt

* 1. Acute P.Edema Pneumonia 2. Pleural effusion 1.pulmonary edema 2.lymphangitic carcinomatosis 3.lymphoma 4.collagen vascular disease 3.Pneumothorax lymphangioleiomyomatosis LCH 4.Predominantly Below with reduced volume 1.Asbestosis 2. Aspiration (chronic) 3. Pulmonary fibrosis (idiopathic) 4.Collagen vascular disease 鉴别诊断需要参考的其他方面 需要讨论的问题 间质性肺病的概念 双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ） 间质性肺病的分类 有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ） 诊断思路 ？ IIP的治疗进展 根据疾病行为提出了实用的临床分类和处理策略 Historically, the primary question has been “what is the diagnosis”? Pragmatically, the primary question is “what are you going to do about it”? We need a different question （A pragmatic clinical classification）  临床分类的主要考量因素 疾病预后：虽然ILD病因不同，临床表现各异，但疾病预后大致可归纳如下： 自限性炎症 稳定性纤维化 炎症为主伴有不同程度纤维化 进行性纤维化可逐渐达到稳定状态 不可终止的纤维化 临床处理的综合考量因素 疾病和患者的特征： 诊断 病因 主要的形态学异常 疾病严重程度 疾病的动态改变 患者个人情况 临床处理的方法 处理方法： 对于不同预后的 疾病采取不同的临床策略： 观察：自限性炎症/稳定性纤维化 积极治疗，达到目标后，维持治疗结果：炎症为主(大部分可逆）伴有不同程度纤维化 治疗防止其进展：进行性进展有逐渐达到稳定状态可能的纤维化 治疗让其缓慢进展：不可终止的纤维化 临床行为 治疗目标 监测策略 1 可逆性/自限性 (RBILD) 去除可能的原因 短期(3-6 month) 观察以判断疾病进展 2 伴有进展危险因素的可逆性疾病 (某些 NSIP, DIP, COP) 积极治疗取得初始效果，然后合理的长期治疗 短期观察证实治疗有效，长期观察保证治疗效果稳定。 3 伴有部分残留的稳定病变 (某些NSIP) 维持目前状态 长期观察评估疾病病程 4 具有潜在稳定可能的进展性、不可逆病变(某些 f-NSIP) 预防进展 长期观察评估疾病病程 5 即使积极治疗，仍呈不可逆、进行性进展的病变( IPF,某些f-NSIP) 延缓疾病进展 长期观察评估疾病病程，判定肺移植或有效辅助治疗方法 具体治疗措施 UIP的治疗方法 非UIP的治疗方法 强 弱 推荐 长期氧疗 肺移植 肺康复训练 AEIPF使用皮质激素 治疗无症状的食道反流 不推荐 （反对） 糖皮质激素 秋水仙碱 环孢素A 激素+免疫抑制剂 γ-干扰素 波生坦 依那西普 糖皮质激素＋NAC＋硫唑嘌呤 单用N-乙酰半胱氨酸 抗凝药物 吡非尼酮 治疗IPF合并的肺高压 机械通气治疗呼吸衰竭 强 弱 推荐 长期氧疗 肺移植 肺康复训练 AEIPF使用皮质激素 治疗无症状的食道反流 不推荐 （反对） 糖皮质激素 秋水仙碱 环孢素A 激素+免疫抑制剂 γ-干扰素 波生坦 依那西普 激素＋NAC＋AZA 抗凝药物 单用N-乙酰半胱氨酸 吡非尼酮 治疗IPF合并的肺高压 机械通气治疗呼吸衰竭 AIP 暴发COP NSIP CTD-ILD AEIPF 肺泡出血等 Management of specific ILD entities on the ICU Management of specific ILD entities on the ICU-1 静脉甲基强的松龙冲击治疗是首选方案 通常500 mg -1000mg 连用三天，第4天开始根据疗效决定皮质激素用量，一般为每天1mg/kg强的松或等量药物, 逐渐减量。疗程须根据患者情况决定。 在首次剂量后5–7 天，对激素疗效进行评价，无效时可加用免疫抑制剂。 免疫抑制剂常用环磷酰胺 静脉CTX较口服CTX毒性少。 常规剂量 600–650 mg/m2（800-1000mg)。 如果WBC允许，7-10天后，可