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Lennox-Gastaut综合征(LGS) 诊断要点: 1.发病年龄:好发于1~8岁,大多在4岁以前发病,1~2岁最多见,少数出现于青春期。 2.主要发作形式:强直发作,不典型失神发作,失张力发作,肌阵挛发作。 3.智力发育迟缓和脑损害体征较多见。 4.脑电图:a.慢波睡眠期双侧同步出现10Hz快节律、20Hz低幅电活动或多棘波(强直发作);b.慢棘慢复合波(不典型失神发作);c.多棘慢复合波(肌阵挛或失张力发作)。 LGS病例 男,11岁。发作性愣神及发作性肢体强直7年。神经系统检查未见异常。头部MRI示脑裂畸形。EEG示频繁普遍爆发高波幅双侧同步的2~2.5cps的棘(尖)慢波复合波;睡眠脑电图(Ⅰ及Ⅱ期睡眠)短程18次爆发高波幅21cps至10cps的快节律(强直发作放电)。 West综合征(婴儿痉挛症) 诊断要点: 1.出生后一年内发病,男孩多见,4~6个月发病较多,1岁以后很少发生。 2.发作表现为单个或一连串的多次痉挛,呈“点头样”或“鞠躬样”,每天可发作数次、数十次或更多。 3.部分伴有精神智力发育迟缓。 4.脑电图出现高幅失律,即高度节律失调,表现为各区高幅杂乱的慢波、棘波或尖波,各波出现的时间及部位无规律,同侧或两半球之间几乎没有同步现象。 (三联征:点头发作,精神发育迟滞,脑电图高幅失律。) West综合征病例 男,11个月。生后5个月时发生点头及曲屈痉挛发作,多于睡眠及吃奶时频繁发生。智力发育不如同龄婴儿,不会坐。头颅CT扫描示硬膜下积液。睡眠EEG示反复爆发高波幅棘波、尖波及大慢波,波幅及波率调节极差,二次爆发之间波幅抑制。 有肌阵挛性失神发作的癫痫 失神伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动,常伴强直性收缩。EEG见双侧同步及对称性节律性3cps棘慢复合波发放,类似于儿童失神。 特殊综合征 热性惊厥 一、定义: 热性痉厥是发生在婴儿及儿童的一种发作, 通常发生在3个月~5岁之间,病人有发热, 但无颅内感染或急性神经系疾病,以前有 过非热性发作的儿童在发热时的发作不应 包括在内。热性痉厥应与癫痫发作相鉴别, 后者是以反复发生的非热性发作为特征。 二、临床特点: 1、发病年龄:3m~5y之间,但更多是发生在6个月~3岁 2、其发生是由发热性疾病促发,多为上呼吸道感染,促 发的因素通常对脑没有组织学的影响。区分热性痉厥 与CNS感染所致的痉厥是十分重要的。 3、发作表现:通常为全身强直阵挛发作,但通常持续短 暂,1~3′,一般不超过15′。不发生Epi 持续状态。 无发作后表现,如Todd氏麻痹。单纯部分性发作通常 不是热痉厥的特点。发作次数通常在每次热性病有1~ 2次。 4、病儿的精神运动发育通常是正常的。 二、临床特点: 5、EEG: 大约85~95%病例,发作间期 EEG是正常的,如有爆发异常,热痉 厥诊断要慎重。 6、预后:90%左右预后良好,少数病人 在4岁以后发生失神发作,也可能发生 其它类型发作,或由于严重的痉厥导 致脑损害,日后有癫痫。 7、病因及发病机制不清,可能与遗传因素 有关。 * 顶叶癫痫 诊断要点: 1.发作主要是具有很多特点的肢体感觉症状,如麻木感,触电感,或其他异样感觉,此种感觉可固定在身体某一部位或扩散移动。 2.肌张力可能丧失,患者无法站立,身体发软,跌倒等。 3.脑电图顶区或以顶区为主出现癫痫波。 * * * * * * 儿童良性癫痫 最常见类型为“具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫”(BECCT)。BECCT诊断要点如下: 1.好发年龄2~13岁,多在16岁前自愈。 2.通常为部分性发作,如运动性、感觉性及植物神经性发作等,少数继发全面性发作。 3.多在夜间发作,发作轻微稀疏。 4.脑电图在中央-颞区可见单或双侧的局灶性棘波。 病 例 男,10岁。睡眠中(刚入睡)反复发生左面或左侧肢体抽搐1年。神经系统检查及CT均未见异常,精神智能发育正常,清醒EEG背景活动正常,左中颞不时出现高波幅尖波;入睡后明显增多。 全面性癫痫和癫痫综合征 根据癫痫和癫痫综合征国际分类,全面性癫痫和癫痫综合征为全身发作的癫痫性疾患,也即临床第一个症状即
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