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肾癌的全身症状 副肿瘤综合征(Paraneoplastic syndrome) 由于肿瘤的产物(如激素、生长因子和蛋白)或异常免疫反应或其他不明原因,造成的肿瘤宿主出现的难以解释的临床综合征。 意义: 一些隐匿肿瘤的最早期表现,可由此而发现早期肿瘤。 可造成严重的临床问题,甚至导致患者死亡。 常类似于转移而可能引起治疗的混淆。 异位内分泌综合征(ectopic endocrine syndrome) 一些非内分泌腺肿瘤能产生和分泌激素或激素类的物质,如:促肾上腺皮质激素(ACTH)、甲状旁腺素(PTH)、 胰岛素(insulin)、人绒毛膜促性腺激素(hCG)、 促甲状腺激素(TSH)、生长激素(GH)、 降钙素(calsitonin)等, 其所引起的临床症状成为异位内分泌综合征。 Paraneoplastic syndrome of RCC 1、20%的RCC患者伴发、占所有副肿瘤综合征患 2、分特异性与非特异性综合征 特异性:肿瘤分泌的激素(正位/异位)引起的 非特异性:尚未明确特定致病因子的临床表现 者的15%-48% 3、RCC的诊断与治疗中,识别副肿瘤综合征很重要 肾癌相关的全身症状发生率 症状 百分比(%) 血沉加快 55.6 高血压 37.5 贫血 36.3 恶病质,体重减轻 34.5 发热 17.2 肝功能异常 14.4 高钙血症 4.9 红细胞增多症 3.5 神经肌肉病变 3.2 淀粉样变性 2.0 1.血沉增快: 约有一半以上的肾癌病人血沉增快 如同时出现发热和血沉增快,多数预后较差 2.高血压: 肾素生成过多(肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)) 肿瘤压迫动脉造成狭窄(肾缺血刺激肾素分泌,RAAS活化) 肿瘤内动静脉短路(RAAS?) 3.贫血: 1/3-1/2病人有贫血,原因可能为血尿。 4.发热: 多为低热,持续或间歇出现,可能因肿瘤坏死、出血、毒性物质吸收或癌组织内致热源引起。 外源性致热源(坏死组织)激活中性粒细胞和单核-吞噬细胞系统,使其产生并释放内源性致热源,作用于体温调节中枢。 内源性致热源—TNF(肿瘤细胞或其坏死组织所产生) 5.肝功能异常: 肝病综合征(Stauffer综合征): Stauffer综合征病因尚不明确,大多数学者认为是肿瘤细胞分泌的肝细胞毒素和溶酶体酶刺激肝细胞产生过量组织蛋白酶和磷酸酶,造成肝细胞损伤。 表现为:碱性磷酸酶升高(几乎均有)、凝血异常及低白蛋白血症(67%)、转氨酶升高(20%-30%)、肝脾肿大、 α2球蛋白水平升高、发热乏力消瘦。 6.高血钙: 肿瘤分泌甲状旁腺素样物质引起,而并非骨转移引起广泛骨溶解所致。 动员骨钙入血 PTH 促进远曲小管、集合管对钙的重吸收,使尿钙减少 表现为:恶心、食欲减退、乏力、腱反射减弱、神经精神症状。 治疗:充分水化后应用强利尿剂呋塞米,选择性使用二膦酸盐、皮质激素、或者降钙素等药物 预后:伴有高钙血症的肾癌患者预后较差,其预后的死亡风险是正常血钙肾癌患者的1.78倍。(甲状旁腺素样多肽可能是RCC强有力的生长促进因子) 7.红细胞增多症: EPO生成增多所致。 易发生血栓性静脉炎。 8.神经肌肉病变 可发生多发性神经病变、多发性肌炎与肌肉病变;重症肌无力 9.淀粉样变性 3-8%;全身广泛性细胞外淀粉样蛋白沉积 通常,对于肾癌相关性副瘤综合症的治疗需要根治性肾切除术或系统性免疫治疗,除高钙血症以外,药物治疗没有显示出疗效。 接受肾切除治疗后有60-70%患者肝功能恢复正常。 * *
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