儿童特发性血小板减少性癜紫癜.doc

儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性血小板减少性疾病，由于自身免疫功能异常导致患儿产生抗血小板自身抗体，使血小板在单核巨嗜细胞中被大量吞噬，从而引起血小板减少。儿童ITP发病时病情重，多以皮肤黏膜出血为症状，血常规检查血小板减少为特征，由于不易与其它表现为血小板减少的疾病相鉴别，故临床中对该病进行准确诊断及安全有效的治疗，具有极其重要的意义。 ? ? ? ? 目前，可以引起血小板减少的疾病有多种，其中特发性血小板减少性紫癜有其独特的发病机制。在临床表现类似的多种血小板减少疾病中，如何对特发性血小板紫癜进行确诊？有何诊断标准？具体实施方法如何？ ? 一、儿童特发性血小板减少性紫癜的诊断新进展 特发性血小板减少性紫癜，是一种免疫性疾病，经过研究发现，它的很多相关免疫机制都有血小板的参与，特发性血小板减少性紫癜，从血小板的生发过程、激活过程，以及它的凋亡过程，都出现了一些特殊的异常。 在儿科方面，该病的生化过程如下图所示，首先有一个诱发因素，如一种感染，从而造成一些免疫异常，这种免疫异常又在先天的遗传易感性的激惹情况下被激活，出现特殊的免疫异常因子的表达，此时，免疫异常因子的表达可能造成血小板过多的产生、过多的减少、清除过度增加，引起了血小板减少。当这种易感因素很快被清除掉时，以上过程会发生自限，（健康的免疫功能状态下的病人出现）；而一些慢性的病人，往往由于免疫的异常状态，无法进行自行调控，因此出现免疫异常调控的状态，出现了一个慢性持续性的过程。 下表为儿童ITP的发病流行性调查，大宗病例报道并不多，但相关大宗病例的报道，可体现出该病的流行性。其中，慢性血友病的发生率，通常在4-4.6/10万，而它的高发年龄基本在5岁到7岁之间。有文献报道，它的发病高峰季节在春季，但也有文献报道，它在各个年龄、各个时间都可能发生。它的急性病人约占4.8/10万，其中年龄1到5岁时，可能9.3/10万，6到7岁是7.3/10万，表明年龄增大有减少发病的趋势。 从性别方面讲（如下图），年龄越小，越具有男性高发的趋势，而逐渐到16岁接近于青春期时，则会出现男女等同的趋势。 该病的诱因很多，往往是由感染造成，以及预防接种后出现，由下表可知，由感染引发的病例百分比是60.9%。 目前，对于血小板减少性紫癜ITP的确诊，并无黄金指标，通常采取排它性诊断（如下图），要将其它有可能引起血小板减少的非免疫性的疾病均排除在外。首先要排除的是假血小板减少性紫癜，它完全不是血小板减少，而由于实验误差造成的血小板减少；另外要排除一些儿童的先天性疾病，以防由于过度的免疫治疗的实施，而造成机体不必要的损伤。其次，一旦认可该病非假性，非先天性，即可判断其为后天获得，此时需要注意它是否是骨髓增生或外周破坏，及具体发生原因（如：继发于狼疮、严重感染等造成的外周血小板、脾大，血小板破坏等），若上述原因都没有，才能诊断该患者是一个真正的没有原因的特发性的免疫性血小板减少性紫癜。 1、 诊断步骤一 具体来说，诊断步骤首先要排除假性，可能包括取血错误、未加抗凝剂以及EDTA聚集等情况（如下图）。此外，还应注意中性粒细胞卫星现象，由于严重感染等原因也可引起这种中性粒细胞聚集血小板造成血小板下降的假象，要加以判断。 其次，要注意先天的血小板减少，它的相关内容已在前面的课中介绍过，它的临床表现包括血小板持续下降、出血情况严重、继发免疫损伤等。有些病人同时还可伴有耳聋、白内障等先天的异常以及骨骼的畸形、面部异常及贫血等。 下图所示为几种先天性血小板减少的情况，包括大、小血小板造成的先天性血小板减少、小血小板及颗粒异常造成的Paris-Trousseau S血小板减少综合征，以及灰色血小板造成的血小板减少，这几种基本情况造成的血小板减少，都同时伴有功能的异常。 下图为一个血小板明显减少的病例。 第三，确定其他继发性血小板减少的原因，主要需要注意多腺体病、甲状腺疾病，同时还要注意药物性的以及同族免疫性的血小板减少。此外，还要注意是否是由于输血后的血小板减少性紫癜、骨髓增生、增殖性疾病引起这种免疫异常从而造成血小板减少；另外，包括肿瘤、感染等引可起血小板减少的因素都应被全面考虑。 2、诊断步骤二 诊断的第二步，是评价血小板减少的情况：包括血小板的形态和体积以及可能造成形态体积异常的原因（如：感染、药物DSA消耗、自身免疫疾病或患儿处于新生儿期而造成的过激性血小板减少）。若无上述情况发生，应该进行骨髓检查，以判断骨髓是否能够生发血小板，若能够生发血小板即为外周破坏，排除外伤、免疫激素激发等原因后，可认为该患者是ITP；若骨髓不能生发，即为再生障碍贫血，或是肿瘤侵犯骨髓引起的血小板巨核细胞的明显减少以后引起。