（精）白血病(教学).ppt

概 述 概念 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性二大类。 AL：分化停滞在较早阶段，多为原始及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几月。CL：分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程数年。 （2）依据主要受累的细胞系列分为： ①急性白血病→急性淋巴细胞白血病  （acute lymphaoblastic leukemia, ALL） →急性髓细胞白血病 （acute nonlymphaoblastic leukemia, AML） ②慢性白血病→慢性髓细胞白血病  （ chronic myeloid leukemia,CML） →慢性淋巴细胞白血病 （chronic lymphaoblastic leukemia, CLL） 少见类型白细胞 发病情况 我国2.76/10万。 AL比CL多见。AML最多，其次ALL，CML, CLL少见。成人以AML多，儿童以ALL多.我国CLL少，CML多。 病因和发病机制 一、生物因素 主要是病毒和免疫异常。病毒感染机体后，整合到宿主细胞DNA内，一旦在某些理化因素作用下被激活表达诱发白血病；或直接致病. 二、物理因素： 各种射线，X、γ射线等。机理：大剂量照射可致骨髓抑制、机体免疫力下降，DNA突变，断裂和重组，导致白血病发生。 三、化学因素 化学物质：苯类。 化学药物：烷化剂、氯霉素、保泰松等，具致染色体畸形变作用。 四、遗传因素 有家族性白血病的报道。Downs综合征（21三体）白血病发病率高。 五、其他血液病 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。 ①各种原因致单个细胞原癌基因决定性的突变→导致克隆性的异常造血细胞生成； ②进一步的遗传学改变可能涉及一个或多个癌基因的激活和抑癌基因的失活，从而导致白血病。 概念 AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。主要表现有：贫血、出血、感染和浸润等征象。 分 类 一、FAB分类： AL分为ALL和AML （一）AML： M0（急性髓细胞白血病微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：M2=M2a，M2b异常中幼粒为主。 M3（急性早幼粒细胞白血病，APL） M4（急性粒一单细胞白血病，AMML） M5（急性单核细胞白血病，A MOL），M5a、M5b M6（红白血病，EL） M7（急性巨核细胞白血病，AMel） （二）ALL L1：以小原幼淋为主 L2：以大原幼淋为主 L3：（Burkitt型），以大原、幼淋为主，大小较一致，胞内有明显空泡，浆嗜硷性染色深。 二、MICM分类： WHO髓系和淋巴肿瘤分类法将患者临床特点与形态学和细胞化学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学结合起来，即MICM分型。强调细胞遗传学、分子生物学的分类。 临床表现 多数起病急 一、正常骨髓造血功能受抑表现： （一）贫血 （二）发热 ①白血病本身 ;②继发感染。 （三）出血 ①血小板减少； ②凝血异常； ③白血病细胞在血管中淤滞及浸润； ④感染。 二、白血病细胞增殖浸润的表现： （一）肝、脾、淋巴结肿大，ALL多见。纵膈淋巴结肿大常见于T-ALL。（二）骨骼和关节 常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。（三）眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累积骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。 （四）口腔和皮肤 M4、M5多见，牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹。 （五）中枢神经系统白血病（CNSL）常发生在治疗后缓解期，是由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏 在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭所致。以ALL最常见，儿童尤甚，其次为M4、M5和M2。 （六）睾丸 无痛性肿大，多为一侧性，多见于ALL缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的髓外复发的根源。 实验室检查 一、血象： WBC大多增多，10×10