培智教育8教案分析.ppt

唐氏综合征 21-三体综合征，又称先天愚型或Down综合征，是由染色体异常（多了一条21号染色体）而导致的疾病。60%患儿在胎内早期即流产，存活者有明显的智能落后、特殊面容、生长发育障碍和多发畸形。 1866年，Dr.John Langdon Down第一次对唐氏综合征的典型体征包括这类患儿具有相似的面部特征进行完整的描述并发表，因此，这一综合征以其名字命名为唐氏综合征（Down综合征）。 现代医学证实，唐氏综合征发生率与母亲怀孕年龄有相关，系21号染色体的异常，高龄孕妇、卵子老化是发生不分离的重要原因。 按染色体核型分析可将唐氏综合征患儿分为三型： （1）标准型?占全部病例的95%。患儿体细胞染色体为47条，有一个额外的21号染色体，核型为47，XX（或XY），+21。 （2）易位型?占2.5%～5%，患儿的染色体总数为46条，多为罗伯逊易位，是指发生在近端着丝粒染色体的一种相互易位，多为D/G易位，D组中以14号染色体为主，即核型为46，XX（或XY），-14，+t。 （3）嵌合体型?占本症的2%～4%，患儿体内有2种或者2种以上细胞株（以2种为多见），一株正常，另一株为21-三体细胞，临床表现的严重程度与正常细胞所占百分比有关，可以从接近正常到典型表型，21-三体细胞株比例越高，智力落后及畸形的程度越重。 产前检查准确率 阳性率85% 假阳性4.5—6.2% 母亲越在孕龄早期被感染风疹，胎儿被感染的机会越多，孕龄第1个月时，10%～50%被感染，第2个月时10%～30%，第3个月时5%～20%，第4个月时1%～5%，以后仍可能有少数胎儿被感染。 根据卫生部必威体育精装版的产前筛查标准，具有相应资质的检测单位根据开展的筛查方案，在5%假阳性率前提下，孕中期二联，三联筛查和四联筛查，对唐筛检出率分别应大于60%，70%和80%。需要明确的是，唐筛检查只能帮助判断胎儿患有唐氏症的机会有多大，但不能明确胎儿是否患上唐氏症。 苯丙酮尿症 苯丙酮尿症或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症，是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，全球发病率约1/1.5万， 典型PKU病例出生时多表现正常，在1～6个月后婴儿逐步出现智商(IQ)降低。 治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸(PA)的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养，既能满足机体代谢和生长发育的最低需要，又不会使血中 PA含量过高造成脑损伤。 饮食控制要及早开始，如生后6个月开始疗效差，4～5岁开始因神经系统发育已基本完成而无效 呆小症是一种先天性甲状腺机能低下或发生障碍所引起的病症。患儿头大，身材矮小，四肢短，皮黄、脸肿，智力低下，牙齿发育不全。 呆小症及早开始并终身维持甲状腺素治疗 呆小症的治疗效果不佳特别是两岁以后确诊者，中枢神经系统的发育障碍基本上是不可逆的. 本病的关键并不在于治疗，而在于预防，地克病的消灭是可能的，只要纠正了人群的碘缺乏，特别是纠正了育龄妇女，妊娠妇女，哺乳期妇女的碘缺乏。 中国儿童发展纲要（2011-2020年） 《中华人民共和国未成年人保护法》 联合国《儿童权利公约》 1.依法保护原则。 2.儿童优先原则。在制定法律法规、政策规划和配置公共资源等方面优先考虑儿童的利益和需求。 3.儿童最大利益原则。 4.儿童平等发展原则。所有儿童享有平等的权利与机会。 5.儿童参与原则。鼓励并支持儿童参与，重视、吸收儿童意见。 社会主流在这方面需要做的不仅仅是国家加大财力投入，更多的应该是态度的改变和情感的滋润。 社会民众需要改变歧视的心态。 国家提供更多的就业倾斜政策和就业平台。 有关的家庭成员需要更多的交流与引导。 如此，培智学校的围墙就不会成为花盆的盆壁，更多的养份和水份就会源源而来，智障孩子也会少了一份遗弃感，多了一份主动，他们在这里获得生活能力的训练，生命的气根慢慢伸展，自由地伸展到社会土壤的深处，最后甚至独木成林。 以往我们的特殊教育受传统正常教育的影响极大，采用了传统教育模式，把教育场所重点放在学校，在进行说教式的教育教学。对于生活方面的教学，过多地采用模拟的方式来进行教学。这种教学方法可能在当时或一个短时间内取得了一些效果，当他们到现实的生活中进行实践时，总会自觉不自觉中联想到课堂中的场景去机械化的生搬硬套，不会变通地去处理现实生活中的事情。 将大龄孩子从课堂转移到社会上，带领他们乘坐公交车、到超市进行购物、清扫公共场所、到银行存取钱，参观当地实业产业并进行实践。通过与社会接触，使他们对外面的世界有新的认识，不再惧怕、逃避，过上平常人的生活。 建立学生个人档案，针对他们的个性特点，实施行之有效的教育。智障生先天条件不同，给他们建立个人档案，可以迅速及时地记录学生成长的情况，进而总结经验，弥补不足。定期召开家长会，使学校