（精）淋巴瘤骨髓受累2012-8-23.ppt

讨论 1 发病率：国内 8.1%-23.5% WHO 22% 美国FL占NHL40% 2 临床特点：主要累及成人，中位发病年龄60岁。男女发病率相似。多数诊断时病变已广泛，40%-50%已累及骨髓。10%外周血可见淋巴瘤细胞，25%-35%可 转变为DLBCL。 讨论 3 淋巴结病理： ①FL细胞原发于淋巴滤泡生发中心细胞和中心母细胞，呈结节状或团状异常增生。部分仍保持滤泡结构。 ②生发中心细胞体积小，胞浆少，核仁不明显，核可有折叠。 ③ 中心母细胞体积大，无核裂，核呈圆形或椭圆形，有核仁，胞浆呈嗜碱性。根据中心母细胞的比例，分Ⅰ-Ⅲ级， 分级与预后相关。 讨论 4 FL特异性诊断： ①细胞遗传学：t(14;18)(q23;q21), BCL-2/IgH重排。 ②RT-PCR：BCL-2 mRNA过表达。 ③免疫组织化学：BCL-2呈阳性。 ④FCM：提示B淋巴细胞增殖。 5 本例：临床和骨髓细胞形态学，FCM酷似CLL.但PB WBC＜10×109/L，ALC＜5.0×109/L，不符合经典的CLL。根据淋巴结免疫组化,BCL-2阳性。 诊断 最后临床病理诊断： 1.滤泡性淋巴瘤 ( FollicularLymphoma,FL ) 2.继发性骨髓纤维化（SMF） 三、原发性骨髓淋巴瘤的诊断标准及病例介绍 ㈠ PBML研究背景 2007年国际结外淋巴瘤研究组(International Extran-odal Lymphoma Study Group.IELSG），由巴塞罗那大学Martinez教授牵头，召集7个国家，12个研究所的18位病理学和血液学专家。回顾性分析了25年（1985-2009年）间，单独累及骨髓的结外淋巴瘤。最后从40例筛选出21例。根据其临床特点和生物学特性，提出了如下诊断标准。 骨髓病理 病理 河北医大二院脾脏手术切除病理： 脾脏增大23×15×16cm。白髓内淋巴小结可见套细胞及生发中心。红髓可见弥漫散在小B-cell稍多，T-cell少见。免疫组化：CD5（++），CD43（+-++），CD20（++）, CD3（+-++），CD10(-), CyclinD1(-)，CD23(-)，TdT(-) 诊断：小B细胞淋巴瘤。 病理 北京大学病理系第三医院病理科： 脾脏中脾小结明显增生，脾窦扩张淤滞，CD23（FDC）+，CD20灶性（+），CD38散在（+） ki6710%（+），MPO(-)，CD34(-)，CD117(-) 诊断：脾克隆性B细胞增生，DCR-LgH重排阳性。本例属疑难病例，请临床密切随访。 诊断 最后诊断： 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL） 随访 术后随访 术后5个月，病情稳定 Hb 173g/L，WBC 9.9×109/L，PLT 244×109/L。 病例分享3 例3：患者杜XX、女、59岁 住院号0637963 河北省沙河市 入院日期2011.10.14 主因：面色苍白乏力1月，发热5天入院。 查体：贫血貌，双颈部及颌下可触及多个淋巴结，最大0.5×1cm，质中等，活动无压痛，心肺阴性，肝脏未触及，脾肋下2cm。 化验检查 血常规：Hb 61g/L，WBC 2.5×109/L（N 35.1% L 58% ALC 1.4×109/L）， PLT 122×109/L。 血清铁蛋白，叶酸，VitB12 皆正常 自身抗体 风湿四项 皆阴性 Coombs：阴性 肝炎标志：阴性 化验检查 HIV抗体： 阴性 梅毒螺旋体抗体：阴性 生化全套：ALT 48 u/L LDH 391u/L(80-240) AST48u/L 特殊检查：B超 脾大 胸腹CT：双侧少量胸腹积液，脾大，肝脏不 规则低密度影 建议强化 化验检查 骨髓象：有核细胞增生活跃，粒系以中晚为主红 系受抑，淋巴细胞占54.5% 形态核不规 则，巨核37只，血小板成堆可见，考虑 淋巴增殖性疾病 骨髓病理：淋巴细胞呈弥漫分布，大小不一，形 态各异，银染色（++） 淋巴结活检：淋巴结反应性增生 骨髓涂片染色 骨髓病理 化验检查 FCM：①CD55 CD59 阴性 ②提示B淋巴增殖性疾病 基因重排：①TCR重排：阴性