（精）腹膜后纤维化.ppt

Management option 活检 开腹活检、腹腔镜活检、影像引导下活检 肿瘤细胞分散于纤维块中----阴性不代表良性 消除病因是关键 皮质类固醇 免疫抑制剂 外科干预 并发症治疗 Outcome 良性预后好 恶性预后差：3-6个月 — * * * * * * * * * * * Fig. 12— * 52-year-old man with biopsy-proven idiopathic retroperitoneal fibrosis.A and B, Coronal fused PET/CT (A) and coronal PET (B) images show increased paraaortic uptake of 18F-FDG,consistent with active inflammation of retroperitoneal fibrosis (white arrows). Mild right-sided ureteral obstruction is also shown on PET image (B) (black arrow, B). C and D, Follow-up PET/CT (C) and coronal PET (D) images 2 months after immunotherapy show residual paraaortic tissue (arrows, C) but no radiotracer uptake, thus indicating favorable response to treatment. * 腹膜后纤维化 腹组读片 刘婧 2010-6-23 Introduction 腹膜后纤维化retroperitoneal fibrosis（RPF） 少见的纤维化反应（胶原血管病） 1905，由法国泌尿科医生Albarran首次介绍 腹膜后纤维化反应继发输尿管狭窄 1948，Ormond首次提出RPF的概念 慢性主动脉周炎、输尿管周炎、硬化性腹膜后肉芽肿 因输尿管梗阻是常见的后遗症，排泄性尿路造影、逆行性肾盂造影可用于发现梗阻的部位及程度 CT、MR成为诊断该病及评价继发表现的主力 18F-FDG PET核素显像 Introduction 恶性腹膜后纤维化占8%，预后差 熟悉其潜在的临床表现以及典型或不典型的影像学特征是关键 Epidemiology 发病率为1/200，000 好发年龄：40-60；男女比例（2-3）：1 绝大部分病例（70%）为特发性腹膜后纤维化 其余常与感染、恶性肿瘤以及药物介导伴发 罕有儿童及家族遗传病例报道 Epidemiology 尿路梗阻性疾病 全身系统性疾病 常与各种免疫紊乱伴发以及对免疫抑制剂有效 自身免疫病因假说 腹膜后纤维化是对进展期动脉粥样硬化的严重炎症反应 假定的过敏原为粥样斑块产生的腊样色素 与腹膜后纤维化相关的免疫疾病 原发性胆管硬化 纤维化纵膈炎 肾小球肾炎 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 结节性动脉周围炎 强直性脊柱炎 桥本甲状腺炎 全垂体机能减退 硬化性肠系膜炎 Clinical presentation 早期症状 腹部或腰部不适 下肢水肿或不适（淋巴管闭塞） 晚期症状 深静脉血栓 少尿、无尿 恶心、呕吐、尿毒症表现 高血压 肠系膜缺血 肠梗阻 恶性 淋巴瘤（Hodgkin’s淋巴瘤） 转移（结肠、乳腺、肺、泌尿系统、甲状腺原发瘤） 腹膜后肉瘤 类癌 出血 主动脉瘤 动脉周围血肿 创伤或手术 炎症 Crohn’s病 放化疗后 感染 结核、尿路感染 肾脏创伤 Pathology 大体 苍白、血栓样肿块；边界不清；累及邻近器官，如输尿管和下腔静脉 镜下 纤维增生伴多种炎细胞浸润，如淋巴细胞、巨噬细胞及血管内皮细胞 Image features Conventional radiography Excretory urography sonography CT MRI Scintigraphy Sonography 低回声或无回声、边界清楚、形态不规则腹膜后肿块 可伴肾积水、输尿管积水 尾侧超出骶骨岬，且不呈分叶状----良性 敏感性低，25% 原发性胆管硬化 胆管扩张（胆总管狭窄） 门脉高压（门静脉受压） 胰管局部或弥漫扩张（硬化性胰腺炎） Sonography 60-year-old man with biopsy-proven idiopathic retroperitoneal fibrosis. A, Transverse sonogram at level of mid aorta reveals presenc