（精）T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展.ppt

2. III-IV期NK/T细胞淋巴瘤治疗 采用化疗为主，蒽环类药物化疗效果不佳，含L-asp方案化疗越来越受到重视。 2.III/IV期、复发难治NK/T细胞淋巴瘤的治疗 方案 单位 作者 病例 疗效（%） （CR ORR 3yOS 5yOS） 含L-ASP等药物联合化疗 Yong等 45例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 56 82 67 国外 15例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 47 87 EPOCH 中山大学肿瘤医院 34例初治NK/T细胞淋巴瘤 45.5 60.6 46 SMILE 日本 复发难治NK/T细胞淋巴瘤 50 67 中山大学肿瘤医院 10例NK/T细胞淋巴瘤 严重的骨髓抵制，肝功、胰腺功能损害，患者难以耐受，故疗效不理想 Lasp+DXM+VCR 北京勇教授等 CHOP治疗失败的结外NK/T细胞淋巴瘤 55.9 AspaMetDex(Lasp+MTX+DXM) 法国Jaccard等 19例复发难治NK/T细胞淋巴瘤 61 （不良反应比SMILE低） NCCN指南建议： III-IV期鼻NK/T细胞淋巴瘤， 参加临床研究或使用含L-ASP的化疗加放疗50GY,并建议干细胞移植作为高危患者及复发难治患者的巩固治疗。 作用机制： L-ASP为取自大肠杆菌的酶制剂类抗肿瘤药 物,是一个独特的抗肿瘤药物，通过水解血清 中肿瘤细胞的必需氨基酸-门冬酰胺，导致 肿瘤细胞DNA及蛋白质合成受阻，故L-ASP 不受耐药蛋白P-gp的影响。对于不能自身 合成门冬酰胺的肿瘤细胞具有独特的选择性。 L-ASP亦可通过干扰细胞DNA、RNA合成 而起抗肿瘤作用 。 副作用： 1.可引起过敏反应。 2. 可引起发热现象。 3. 可发生胰腺炎。化疗前以及化疗中低脂饮食。 4. 血浆蛋白低下，凝血障碍、局部出血。血脂质 过高或过低，氮质血症和肝、肾功能严重损害 者忌用。 5.有人报告有的病人有心血管系统症状。 3.血管免疫母细胞淋巴瘤（ AITL ） 流行病学：占所有NHL的4%-6% 患者年龄：中位64岁 临床表现 发热、皮疹、全身淋巴结肿大和多克隆高γ球蛋白血症为本病“四大特点”，胸腹水、自身免疫性溶血性贫血等 临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变 AITL分子遗传学改变 表达成熟T细胞抗原：CD2+、CD3+、CD4+、CD5+。最具特征是表达滤泡树突细胞（FDC）标志：CD21+、CD23+或CD35+ 90%AITL肿瘤T细胞CD10异常表达、 染色体异常：3号、5号和X染色体三体性异常最常见 与预后关系： TCRβ链基因和Ig基因重排预后较差 复杂的染色体组型与生存降低有关 受累的淋巴结均可检测到EBV基因组 AITL治疗 治疗：含蒽环类的联合化疗，CHOP方案 疗效和预后：CR50%-70%，5年OS10%-30%，MST3年 复发患者对免疫抑制剂有效： 低剂量MTX/强的松、环孢霉素、嘌呤类似物等 4.T淋巴母细胞淋巴瘤（ T-LBL ） 流行病学：LBL占所有NHL的2%，其中T-LBL占80% 患者年龄：中位30岁 临床表现 LBL发病率儿童高于成人，男性高于女性 T-LBL发病比B-LBL更年轻，纵隔肿块和骨髓累及更多见，高发年龄为10-20多岁，临床表现往往是前纵隔大肿块，胸腔积液，上腔静脉压迫综合征，气管阻塞，心包积液，颈部、锁骨上及腋下淋巴结累及等 T-LBL分子遗传学改变 表达抗原：肿瘤细胞表达TdT。CD7和胞浆CD3常常阳性，CD3阳性诊断T-LBL可信度较高。CD1a、CD2、CD4、CD5、CD8可有不同表达。 T-LBL的TCRγ或β链基因重组可在相当多病例中发生，但亦可缺乏。 T-LBL治疗 传统治疗侵袭性NHL的方案效果差，推荐采用ALL的方案：BMF-90、Hyper-CVAD。 儿童LBL预后较好，采用更高剂量的MTX。 预防性颅脑照射的作用尚不肯定。 对于纵隔大肿块者，放疗是有效的局部治疗，但副作用明显，建议照射剂量30-36Gy。 自体移植具有提高非复发生存的趋势，而OS无改善，对于复发高危的患者以及CR2或者更晚期的患者应推荐异基因造血干细胞移植。 复发难治T-LBL患者总体预后不佳，目前尚无标准治疗。H