（精）儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现.ppt

儿童中枢神经系统外神经源性肿瘤的影像表现 上海交通大学医学院附属新华医院放射科 朱杰明 分类 良性周围神经鞘肿瘤：神经鞘膜瘤、神经纤维瘤 恶性周围神经鞘肿瘤：在儿童中它往往由NF-I型恶变而来 神经嵴来源的肿瘤 不同分化程度的神经节细胞性肿瘤 恶性：神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤，后者恶性程度较前者低 良性：神经节细胞瘤 神经外胚层肿瘤 Ewing肉瘤(ES)和原始神经外胚层肿瘤(PNET) 骨骼外Ewing肉瘤(EOES)和原始周围型神经外胚层肿瘤(PPNET) 婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤(MNTI) 良性周围神经鞘肿瘤(benign peripheral nerve sheath tumors) 病理和临床表现 神经鞘膜瘤 可发生于任何年龄，主要累及20岁以上的病人；在儿童中可与NF-I型合并存在； 起自于神经鞘细胞，固定于大的神经干的纵轴上； 肿瘤发生于神经外膜，对神经干是一种推压性改变，与神经干分界清楚，手术可以不切断神经，切除是治疗性的，极少复发、恶变。 病理和临床表现 神经纤维瘤 起自于周围神经的结缔组织，分布于身体的皮神经，但也可以发生于深部组织中。 有三种类型 局限型：呈局部梭形肿大，主要发生于成年男、女性中，一般为 孤立性的；在儿童中可单发或多发，很少发生恶变。 弥漫型和丛状：主要影响儿童和年轻人，是NF-I型特征性表现。 具有恶变潜能，尤其是后者。 神经纤维瘤侵犯神经的所有成分，往往不能与伴随神经分离，手术需要牺牲伴随神经。 影像学表现 密度和信号改变 CT 肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质)，神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。 MRI T1WI为低信号，外围可见高信号，形成脂肪裂隙征。 T2WI为高信号。但神经纤维瘤，尤其是弥漫型者，中央(纤维)为低信号，周围(粘液性物质)为高信号，形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号，形成反靶征。 影像学表现 密度和信号改变 CT 肿瘤的密度一般低于肌肉(水分和粘液性物质)，神经纤维瘤可以为等密度(含胶原成分)。 MRI T1WI为低信号，外围可见高信号，形成脂肪裂隙征。 T2WI为高信号。但神经纤维瘤，尤其是弥漫型者，中央(纤维)为低信号，周围(粘液性物质)为高信号，形成靶征。增强扫描周围粘液物质为低信号，中央强化，形成反靶征。 影像学表现 形态 局限型 肿块形态 肿瘤呈圆形、椭圆形或梭形 肿块与神经干的关系 一根粗的神经干与一个梭形的肿块相连 在神经鞘膜瘤中神经干位于肿瘤的边缘(偏心型) 在神经纤维瘤中神经干位于肿瘤的中央(中心型) 与神经干相连的肿瘤伴肿块周围及远侧受神经支配的肌肉萎缩是良性神经鞘肿瘤的特征 影像学表现 形态 弥漫型 肿瘤弥漫性侵犯使神经干，形态不规则，粗细不一，呈多结节状或静脉曲张状，界限不清。在T2WI和增强扫描上可以显示靶征和反靶征。 影像学表现 形态 丛状 沿众多分支弥漫性侵犯，融合成片，形成丛状神经纤维瘤，根据粘液性物质的多少形成不同的表现： 缺乏粘液成分时可以表现为密度和信号均匀或不均匀的实质性软组织增厚，无强化或者有均匀或不均匀或网状强化； 周围分支弥漫性侵犯增粗，呈静脉曲张状，更甚者呈蛔虫团(a bag of worms)或面团样表现。在后者中不规则增粗的神经周围含有粘液样物质时，在T2WI表现为靶征，增强T1WI上为反靶。 以粘液物质为主时，表现为大片液性密度和信号影。在粘液物质中伴有排列紊乱呈波浪状有病变的Schwann细胞时，病变可以呈网状，在增强扫描中更明显。 恶性周围神经鞘肿瘤(malignant peripheral nerve sheath yumor，MPNST) 临床表现 发病情况：少见，一半MDNST病例患有NF-I型。 发病年龄：往往发生于年轻或中年成人患者中。儿童发病于NF-I型和神 经节细胞瘤患者中。 与NF-I型和神经节细胞瘤之间的关系 由3％～5％NF-I型患者中的丛状NFT恶变而来； 神经节细胞瘤也可发生恶变，尤其是神经母细胞瘤放疗后成熟为神经节细胞瘤者更易恶变为MPNST。 恶变表现：先前肿瘤迅速增大，形态不规则，可发生肺转移。因此对 于NF-I型和神经节细胞瘤患者需密切随访。 影像学表现 常规X线能识别MPNST所形成的肿块，肿瘤呈梭形，少数发生钙化。 提示恶变的征象： 随访肿块增大； 肿块形态变得不规则； 近、远端伴随神经增粗(非特异性改变)，此表现也见于无恶变的NF-I型患者中； 良性神经纤维瘤中的靶征，在MPNST中是不存在的；原有的靶征消失，提示恶变可能。 神经嵴来源的肿瘤 内容 向神经节细胞分化的肿瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞瘤 神经节母细胞瘤(恶性程度较神经母细