（精）傅健：干燥综合症的症状.ppt

干燥综合症的症状 傅健 干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床有多系统的受累，属弥漫性结缔组织病。分为原发性和继发性。 继发性干燥综合征是指发生于另一诊断明确的结缔组织病（CTD）如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。原发性干燥综合征（pSS）在我国的患病率为0.3％～0.7％，在老年人群中患病率为3％～4％，女性明显多于男性。 病因原发性干燥综合征的病因至今不清，一般认为这是一个多种病因相互作用的结果，如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。 发病机制免疫功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。唾液腺组织的管道上皮细胞可能起了抗原递呈细胞的作用。 病理本病主要累及柱状上皮细胞构成的外分泌腺体。以唾液腺和泪腺的病变为代表，病理特点为腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄等，小唾液腺的上皮细胞则有破坏和萎缩。类似病变也见于皮肤、呼吸道粘膜、胃肠道粘膜、阴道粘膜以及内脏器官具外分泌腺体结构的组织，包括肾小管、胆小管、胰腺管等。血管受损也是本病的一个基本病变。 临床表现女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40～50岁。起病多隐匿，临床表现多样 一、局部表现（一）口干燥症 （1）口干：见于70％～80％患者（2）猖獗性龋齿：见于50％患者（3）成人腮腺炎：见于50％患者（4）舌：舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，口腔溃疡。 （二）干燥性角结膜炎 眼干涩、异物感、少泪（三）其他浅表部位的外分泌腺体受累也可出现分泌减少的相应症状。 二、系统表现乏力、低热（一）皮肤 病变的病理基础为局部血管受损。特征性表现为紫癜样皮疹，多见于下肢（二）骨骼肌肉 关节痛较为常见。小部分有关节肿胀。肌炎见于5％患者。 （三）肾 见于30％～50％患者。（1）表现为I型肾小管性酸中毒（低血钾型远端肾小管性酸中毒）：◇低血钾◇肾钙化◇肾结石◇软骨病◇肾性尿崩症（2）肾小球损害：大量蛋白尿，低蛋白血症，肾功能不全 （四）呼吸系统◇大部分患者无呼吸系统症状◇部分因气管及其分支的腺体分泌减少而出现干咳和反复继发感染。◇肺间质病变是本病最常见的呼吸系统病变（15％）（五）消化系统◇萎缩性胃炎，胃酸减少，慢性腹泻◇肝损害：见于20％患者，出现黄疸、转氨酶升高◇慢性胰腺炎 （六）神经系统约5％。以周围神经损害多见。（七）血液系统◇白细胞减少◇血小板减少◇发生非霍奇金淋巴瘤的机率增高◇可以出现多发性骨髓瘤 实验室检查一、自身抗体◇ANA：见于45.7％◇抗SSA抗体：70％，敏感性高◇抗SSB抗体：40％，特异性强◇抗RNP抗体：5％～10％◇抗着丝点抗体：5％～10％◇RF：43％ 二、免疫球蛋白高丙种球蛋白血症：90％ 其他检查一、唾液腺检查：1.唾液流量测定：置小杯于腮腺导管口，在舌的边缘滴数滴柠檬汁，5分钟后分别收集两侧腮腺分泌液。一侧腺体于10分钟内分泌少于5ml为阳性结果。2.腮腺造影3.腮腺闪烁扫描和放射性核素测定 二、泪腺检查：1.Schirmer’s试验（滤纸试验）：用5×35mm滤纸1片，距一端5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿程度，少于10mm为阳性。2.角膜染色试验：用1％玫瑰红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点≥10个者表示有损害的角膜和结膜细胞。 角膜染色试验