格林巴利综合征4.6案例.ppt

格林-巴利综合征 格林巴利综合征(Guillain—Barre syndrome，GBS)又称吉兰-巴雷综合征，是一组急性或亚急性起病，以四肢对称性、迟缓性瘫痪为特征的自身免疫病。 流行病学 男性稍高于女性，年发病率为0.6-2.4/10万人。 年龄西方国家双峰：16-25岁和45-60岁。我国儿童和青壮年多见。 四季散发，我国北方夏秋有流行趋势。 国外曾报告过丛集发病的情况，如美国1977-1978年的丛集发病与注射流感疫苗有关；约旦的丛集发病主要前驱因素为腹泻，少数为伤寒和肝炎。 病因和发病机制 病因不明，感染后自身免疫反应。 病毒感染和疫苗接种病史。 已知有关的感染：空肠弯曲菌（CJ）、EB病毒、巨细胞病毒（CMV）、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV) 。CJ最常见，我国与此相关密切。 白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。 病因和发病机制 GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，从而引起周围神经髓鞘脱失。 发病机制 周围神经髓鞘抗原（内源性）：P2、P0、P1以及髓鞘结合糖蛋白（MAG），神经节苷脂GM1、GQ1b、GD1b、GD1a等。 感染因子（外源性）成分：研究最充分的是CJ的脂多糖成分。 表位的相似性是分子模拟的基础；针对外源性成分的抗体破坏神经组织。 GBS 的免疫病理机制：分子模拟和抗神经节苷脂抗体。病原体（如空肠弯曲杆菌）的感染，可触发体液免疫和自发免疫应答，引起神经功能障碍和 GBS 症状。空肠弯曲杆菌外膜上的脂寡糖可诱发产生抗体（如周围神经上的抗 GM1 和抗 GD1a 抗体），抗体与神经节苷脂交互作用。引起 AMAN 的抗原位于 Ranvier 结上或附近。 临床表现 1前驱感染：多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 2急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端较远端明显，数日至2周达高峰。 患者在1-2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌麻痹、吞咽肌麻痹。 如对称性肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。 腱反射减低与肌力下降不平行。 3感觉：感觉主诉不如运动症状明显。特点为主观大于客观。常呈手套、袜子样分布。肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感。 4 有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹。因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。 5自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 GBS变异型 1 Miller-Fisher综合征(MFS)：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。伴脑脊液蛋白-细胞分离。 2 急性运动轴索型神经病 (AMAN) ：病前有腹泻史，为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。无感觉症状。 GBS临床分型 3脑神经型： 少见，主要累及脑运动神经。双侧面神经最多见，其次为舌咽、迷走神经，动眼、滑车、展神经、舌下神经也可受累，可为单侧或双侧。 图 GBS 的病程进展（蓝色）。多数 GBS 患者在肢体无力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体无力在 4 周内达到高峰（常在 2 周内），恢复期可持续数周、数月甚至数年。 儿童 GBS 的诊断 儿童和成人 GBS 的临床表现和结局有所不同，诊断儿童 GBS（尤其是 6 岁的儿童）较为困难。儿童出现疼痛、步行困难或拒绝步行时，应怀疑为 GBS。然而，仅 1/3 的学龄前儿童 GBS 患者得到了正确的诊断。儿童 GBS 患者最初常被诊断为脑膜炎、髋关节炎或病毒感染所致的身体不适。 此外，儿童 GBS 的诊断常有延迟；对于年龄 6 岁的学龄前儿童，诊断的延迟常在 2 周以上；倘若此时对这些儿童的监控不足，则将导致紧急插管甚至死亡。 辅助检查 1 脑脊液：蛋白－细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一，起病之初蛋白含量正常，1-2周蛋白开始升高，4-6周达峰值。少数病例CSF细胞数可达(20-30)×I06／L。 2 电生理检查：神经传导速度(NCV)和肌电图（EMG）检查对GBS的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要。 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端