ANCA相关性血管炎例析.ppt

39例ANCA相关性血管炎患者的愈后 39例ANCA相关性血管炎死亡病例分布 39例ANCA相关性血管炎死亡病例原因分析 N（%） 1年内 〉1年 活动性血管炎 7（19） 7 0 感染 12（32） 6 6 恶性肿瘤 3（8） 0 3 心血管疾病 13（35） 4 9 肾功能不全 2（5） 0 2 总数 37 17 20 Slot et al: Survival in PR3-ANCA associated nephritis. Kidney International 2003; 63: 670-677 ANCA相关血管炎及预后因素 RR 95%（I） P值 一年内死亡 诊断时的年龄（每增加1年） 1.10 1.04-1.16 0.001 诊断时需透析 3.58 1.01-12.7 0.05 CRP水平（每增加1mg/L) 1.01 1.00-1.02 0.045 一年以后死亡（n=68) 诊断时的年龄（每增加1年） 1.09 1.03-1.15 0.002 男性 5.75 1.25-26.5 0.025 需继续透析 4.15 1.43-12.0 0.009 Slot et al: Kidney International 2003; 63: 670-677 与死亡相关的危险因素 小结 ANCA相关性血管炎并不少见，死亡率较高 认识ANCA相关性血管炎的临床特征对早期非常关键 ANCA阳性有助于诊断，但阴性不能排除ANCA相关性血管炎 糖皮质激素加上环磷酰胺是诱导缓解的标准治疗方案 减少复发，防治感染（如合用SMZco是降低死亡率的关键 巨细胞动脉炎(Giant Cell Arteritis, GCA)与风 湿性多肌痛(Polymalgia Rheumatica, PMA) 概述： 流行病学：9.3/100,000（总人口） 28.6/100,000（50岁） 女：男＝2－3：1 好发年龄50岁 病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性 血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿， 愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成 临床类型：1)头颅表现为主 2)PMR为主 3)头颅＋PMR Microscopic Polyangiitis Microscopic Polyangiitis 1.哮喘 2.外周血嗜酸性粒细胞增多，大于分计数的10% 3.单发性或多发性神经炎 4.非固定性肺内浸润 5.副鼻窦炎 6.血管外嗜酸性粒细胞浸润 美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准 中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等 肾脏损害 肺部累及 P-ANCA阳性 肾或肺组织活检 MPA诊断 PAN与MPA的区别 特征 PAN MPA 受累血管类型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微静脉，微动脉） 肾累及 肾血管炎伴肾血管 性高血压，血管瘤 ＋ － 急进性肾小球肾炎 － ＋＋ 肺病变 肺出血 － ＋ 周围N.病 50－80％ 10－20％ 复发 ? ＋ 实验室检查 ANCA ?（20％） ＋（50－80％） HBV感染 ＋ － 异常动脉造影（微动 脉痛，狭窄） ＋ － 血管炎治疗阶梯 疾病 第一线治疗 第二线治疗 第三线治疗 PAN(HBV相关) PEX+抗病毒药+CS C