h蛋白质分解代谢例析.ppt

?-酮酸代谢 苯丙氨酸　　 　 苯丙氨酸 羟化酶 　 苯丙酮酸为CNS毒物质，影响PKU患儿智力发育等多种表现. 酪氨酸酶 黑色素细胞 乙酰乙酸 尿黑酸氧化酶 延胡索酸　 脑内缺乏可致肌肉震颤麻痹 酪氨酸 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 多巴胺（DA） 去甲肾上腺素 肾上肾素 多巴（DOPA） 黑色素 多巴醌 Χ × 苯丙酮酸 ； 蛋白质代谢 A C B 排出氮 摄入氮 排出氮 摄入氮 成人每天最低需要量： 30-50g 最适需要量：80g 赖氨酸较少而色氨酸较多 混合使用可提高营养价值 赖氨酸较多而色氨酸较少 合成蛋白质 脱羧基作用 代谢转变 食物蛋白质 消化吸收 组织蛋白分解 体内合成氨基酸 脱氨基作用 氨基酸的 代谢概况 ALT 谷氨酸 + 丙酮酸 ?-酮戊二酸 + 丙氨酸 AST 谷氨酸 + 草酰乙酸 ?-酮戊二酸 +天冬氨酸 氨基酸 氨基酸氧化酶 – 2H 亚氨基酸 ?-酮酸 + H2O + NH3 L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ + H2O _H2O ??-酮戊二酸 + NH3 转氨酶 ?-酮戊二酸 + NAD+ 谷氨酸脱氢酶 + NADH+H+ 氨基酸 ?-酮酸 谷氨酸 要点 要点 要点 要点 转氨基 氧化脱 氨基 联合脱氨基 嘌呤核苷酸循环 ①非必需氨基酸的合成途径 ②转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶 ①最主要 ②非必需氨基酸的合成途径 肌肉组织 氨 脱氨基作用产物 ?-酮酸 AA 生成非必需AA 转变成糖或脂肪 氧化供能 谷氨酰胺的运氨作用 丙 葡循环 肌肉蛋白质 谷氨酸 ?-酮戊二酸 丙酮酸 糖分解 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 尿素 NH3 葡萄糖 ?-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 葡萄糖 葡萄糖 氨基酸 NH3 肌肉 血液 肝 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | L-谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 (脑、肌肉) H2O NH3 谷氨酰胺 酶 (肝、肾) 尿素、铵盐等 临床上用谷氨酸盐 降低血氨 NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi N-乙酰谷氨酸 鸟氨酸 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 尿素 鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰 乙酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 aa ?-酮酸 线粒体 胞液 鸟氨酸循环的全过程 血氨 氨基酸脱氨基作用 肠道吸收 肾的泌氨 肝内合成尿素 重新合成氨基酸 转变其它含氮化合物 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 TAC ↓ 脑供能不足 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的机制 α-酮戊二酸不能穿越血脑屏障！ NADH+H+ ATP 氨基酸的特殊代谢 L-谷氨酸脱羧酶 – CO2 功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。 GABA L-谷氨酸 ?-氨基丁酸 – CO2 组氨酸脱羧酶 功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌 组胺 L-组氨酸 组胺 功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用 色氨酸 – CO2 5-HT羟化、 脱羧酶 5-HT 5-羟色胺 磺酸丙氨酸脱羧酶 – CO2 功能：结合胆汁酸的重要组成成分 L-半胱氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸 3（O） * 甲基（-CH3） * 亚甲基（-CH2- 甲烯基） * 次甲基（=CH- 甲炔基） * 甲酰基（-CHO） * 亚氨甲基（-CH=NH） F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 腺苷转移酶 PPi+Pi + 蛋氨酸 ATP S—腺苷蛋氨酸(SAM)