原发性胼胝体变性-1.ppt

* 原发性胼胝体变性Marchiafava-Bignami 的临床相关研究 MBD的简介 原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease, MBD）是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。 MBD 首先由两位意大利病理学家Marchiafava和Bignami在1903年描述。 病 因 MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可能有以下3种原因： 慢性酒精中毒和其导致的营养不良 与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关 感染 病理特征 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少量巨噬细胞浸润。 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期则表现为胼胝体明显萎缩。 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。 临床表现 Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。 MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒的女性患者。 临床表现 MBD患者多于病后4~6年死亡。亦有文献报道许多急性和亚急性患 者可长期存活。 按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型。 急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作（可频繁发作或出现持续状态）、步态不稳急性发作和严重的神经功能缺损，其中癫痫发作和步态不稳急性发作可为首发症状,多短时间内致命； 亚急性期：共济失调、构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性形式； 慢性期：分离综合征( 由于胼胝体病变导致右利手者左侧失用，一侧半球不能对投射到另一侧半球的视觉或躯体感觉刺激做出反应)和进行性痴呆。 影像学表现 CT 表现为: 急性期胼胝体呈现低密度改变, 可强化; 后期表现为胼胝体萎缩, 可伴有额颞叶皮质萎缩。谢绍聪等报道MBD的头部CT 显示的低密度为双侧对称性的，CT 值为14-22HU。 CT对早期胼胝体体部病灶显示有限。 影像学表现 MRI表现为：T1WI多为等信号或稍低信号, T2WI呈高信号, 增强后胼胝体可有不同程度强化。 FLAIR像呈现的周围高信号环、中央低信号核。 MBD的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改变。 MBD特征性表现:胼胝体中层变性类似“三明治”状改变。 MRI 具有高软组织分辨力、多参数、任意方位扫描的优势，能充分显示并肯定胼胝体病变以及病变范围、形态，是胼胝体变性及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位T2WI或FLAIR像是诊断本病的最佳序列。 影像学表现 (1a)T1WI轴面 (1b) T2WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信号 胼胝体膝部及压部呈高信号 影像学表现 (1c)FLAIR 轴面 (1d)T1WI矢状面 病变以高信号为主，仅少许部分信号强度衰减 病变的“三明治”状特征 影像学表现 　扩散加权成像表现(DWI)：大部分病灶在DWI上表现为高或稍高信号，ADC值降低。但国内外相关研究显示MBD病灶ADC值改变的临床意义目前尚存在争议。研究发现病灶ADC值降低的患者预后较差，因此认为应用ADC值的变化可能有助于评估。 　磁共振波谱(MRS)：更好地揭示MBD 病因、评价脑损伤程度及预后。Cho复合物增加，多出现在脱髓鞘急性期。 Lac一般出现于脱髓鞘的急性期或亚急性期。NAA 是神经元的特异性标记物,它的减少提示髓磷脂破坏后继发的轴索损伤。Cr一般含量稳定常作为内参照物。 影像学表现 (c)DWI:两膝和胼胝体压呈高信号 影像学表现 磁共振灌注成像(PWI) 该技术经静脉注射对比剂的同时，对所选定的层面进行连续多次扫描，获取一系列参数，包括：脑血流量(CBF)、血容量(CBV)、平均通过时间(MTT)、达峰时间(TTP)等。通过分析灌注参数，可以较为特异地量化评价脑的血流灌注状态，进而获得病变组织的微循环血流信息。 Lee等对1例急性MBD患者分别在病后第1天和第10天行PWI检查，CBF和CBV起