原发性醛固酮增多症PPT课件-1.ppt

原发性醛固酮增多症 掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法 讲授目的和要求 讲授主要内容 概述 病因和病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断标准 治疗 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10% 概 述 肾素血管紧张素醛固酮系统 醛固酮的作用 醛固酮为盐皮质激素的主要代表。成人每日分泌5～150微克。其主要生理作用为保Na+排K+，从而保Cl-、保水，维持细胞外液量相对稳定。它促进肾远曲小管和集合管主动重吸收Na+；并通过Na+-K+、Na+-H+置换而增加K+、H+排出；Na+重吸收增加，使细胞外液有较多正电荷和较高渗透压，于是带动Cl-和水被动重吸收；它也减少汗液、唾液、胃液的Na+排出。 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 醛固酮癌 迷走的分泌醛固酮组织 原发性醛固酮增多症的类型及发生率 1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期： 高血压、轻度低钾 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹 临床表现 2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重 3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常： 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、q其它表现 IGT：低血钾 ?细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低 1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低 实验室和其他检查 6.尿钾： 正常：当血钾 3.5mmol/L，尿钾 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 3.5mmol/L，尿钾 25mmol/24h; 7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准） 　 　尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h 　 　 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L 　 　 立位血浆醛固酮：80～970pmol/L ８.肾素及血管紧张素II测定 影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、 血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减少；反之， 分泌增多 正常人或多数原发性高血压： 肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml?h) 激发后：3.48±0.52 pg/(ml?h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg /(ml?h) 激发后： 45 ± 6.16 pg /(ml?h) 影响RAS系统的药物和激素 许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物： 停用6周: 安体舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(拟盐皮质激素样作用) 停用 2 周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH) 停用 1 周: ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性) 醛 固 酮 增 多 高血压 低血钾 肢体表现 低肾素活性 低血管紧张素 碱中毒 糖耐量 减低 肾脏表现 高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮 血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素 Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低 高血