基底节对称性病变的病因和影像学特征-1.ppt

桥脑中央髓鞘溶解症  双侧丘脑、基底节区、桥脑及中脑基本对称的长T1、长T2信号，弥散加权像（DWI）对早期脱髓鞘病变更为敏感。 脑桥中央髓鞘溶解 一位54岁的肝硬化患者出现进行性的意识障碍，后出现四肢瘫。比较有特征性的是，脑桥中央髓鞘显示高信号，中间有低信号区，为皮质脊髓束走形的位置，类似两个耳朵。为补钠过快造成。 运动神经元病--侧索硬化 CJD（克雅氏病） 克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病，该病常有染色体家族遗传倾向。 表现进行性痴呆，肌阵挛、视觉或小脑障碍 、锥体/锥体外系功能异常 在病程中出现典型的脑电图（约每秒出现一次的三相周期性复合波）。 以及临床病程短于2年。 CJD 克-雅氏病 . 影像改变： 双侧尾状核、豆状核、丘脑弥散受限，双侧丘脑呈“曲棍球征” 改变 Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病 正常显示丘脑为正常的等信号或稍低信号 ，FLAIR 表现为丘脑枕对称高信号及曲棍球棒征像 典型的脑电图： 约每秒出现一次的三相周期性复合波。 多发性硬化(MS)与临床孤立综合征 多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。 本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 无时间上的多发性称为临床孤立综合征 诊断要点：MRI对于MS的诊断最为敏感，尤以水抑制（FLAIR）像对大脑病灶显示最好。病灶常见位置为侧脑室旁白质（80%）、胼胝体（尤其是其底面“胼胝体－透明隔交界”、视觉通路包括视神经炎、脑干。双侧脑室旁的病灶长轴与脑室“垂直”分布，称为“直角脱髓鞘征”。 直角脱髓鞘征—多发性硬化 T1WI???????????????????????????????????????????? T2WI 压水??????????????????????????????????????????????冠状 MS的影像表现： 双侧侧脑室前角及后角、两旁脑白质和脑干内可见斑片状信号异常，T1WI呈略低信号，T2WI高信号，边界清楚，水抑制序列仍为高信号，中线结构居中，双侧侧脑室对称性轻度扩大，脑沟略宽，增强扫描部分病灶呈斑片状强化，部分病灶无强化。 虎纹与豹纹征—异染性脑白质营养不良症 A：脑白质放射状低信号条纹构成虎皮纹。 B：半卵圆区的低信号斑点构成豹皮纹。  又名“脑硫脂沉积病”，是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是常染色体隐性遗传病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，脑硫脂蓄积体内。 肾上腺脑白质营养不良 1.为一种X链隐性遗传病 2.临床表现为步态障碍及视听力减退，学习能力差等 3.影像表现为侧脑室三角区脑白质对称性、匍匐样由后向前进展的脱髓鞘改变。 4.急性期可有强化，晚期不强化 5.好发于4～10岁男孩，多在1-5年内死亡 缺血缺氧性脑病 轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血，但是如果血流减少超过该代偿机制的上限，保护性分流则不再发挥作用，进而导致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限的损害。DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。 MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC示低信号与细胞毒性水肿。 缺血缺氧性脑病 心肺复苏后“反转征” 缺血缺氧性脑病 缺血缺氧性脑病 心肺复苏后：“白小脑征” 可逆性后部白质脑病综合征 可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征, 神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在ADC上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。 通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复. 可逆性后部白质脑病综合征 女，27岁，剖宫产术后1天，头痛、恶心、视物不清5小时 可逆性后部脑病综合征 女，25岁，妊娠高血压。双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧枕叶皮质及皮质下白质对称性高信号，左侧颞叶可见出血。 绿色：上矢状窦；浅蓝：下矢状窦；暗紫：直窦；橙色：窦汇；深蓝：横窦；黄色：乙状窦；淡紫：颈静脉及球部。 大脑的静脉系统 绿色：汇入上矢状窦；黄色：汇入基底硬脑膜窦；蓝色：汇入横窦。 脑浅静脉的引流区域 深部静脉的引流区域 用不同的颜色标注深部静脉的引流区域紫色：大脑内静脉、Galen静脉；蓝色：髓静脉 大脑大静脉窦血栓 大脑大静脉窦血栓 A:T2