系统性红斑狼疮诊疗方案.docx

系统性红斑狼疮诊疗方案一、诊断依据1、临床表现A、症状a、一般症状全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。常见的热型有两种：一种是长期的低热，大多数是作为亚急性发病的表现；另一种是弛张型高热，很少有寒战。发热很可能是SLE活动的表现，但应除外感染因素。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。b、皮肤症状SLE的皮肤症状是全身症状的一部分，常在早期出现，包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。蝶形红斑：这是本病所特有的症状，皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑，两侧分布如蝶状，境界一般比较清楚，扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿，甚至出现水疱，炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着，大部分病例皮疹消退后不留痕迹。盘状红斑：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。皮肤血管炎：阳性率约50％，表现虽无特异性，但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡，这些损害都可能是SLE的最早表现；常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张，甲周毛细血管扩张，甲半月板区发红，掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑，附少许鳞屑，微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。狼疮脱发：弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断，称为狼疮发。黏膜损害：见于25％患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡当全身症状加剧时，口唇的炎症反应亦常加重，黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡，被有黄色的分泌物，疼痛。另外，多形红斑是常见的皮肤症状：一种是光感性多形红斑，另一种是寒冷性多形斑，发病率高，有辅助诊断价值。c、内脏系统关节痛与关节炎：70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节可以肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛尤其是关节炎可以作为本病病情活动的一种表现。肾脏受累：肾脏常受累。肾损害可出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。分为肾炎型或肾病型，表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害；相反病期长的肾损害患者，往往无红斑，也无发烧及关节痛。心血管系统：发生率可达30％。心包炎是SLE最常见的心脏损害，可无症状，仅心电图或超声心动图可查出。心肌炎常伴发心包炎，出现率达25％，休息时无原因的心悸，与体温不成比例的心率加快，心电图检查时ST_T段的改变，胸部x光检查心脏扩大而无心包液渗出，则要疑及本症。中枢神经系统：是本病的严重损害，可表现为轻偏瘫、抽搐、癫痫、复视、视网膜炎、脉络膜炎、精神病及其他人格障碍。血液系统：贫血最常见，多为正细胞性正色素性贫血，白细胞减少(低于4．OX 10 ／L)较常见，不过严重粒细胞减少者少见，若出现时要注意药物所致白细胞减少。白细胞减少与病情活动相关：特发性血小板减少性紫癜有时是SLE的先兆，其他异常表现包括中性粒细胞减少症和淋巴细胞减少症。胃肠系统：肝损害约占1／3，主要为转氨酶升高，或伴有轻度肝大、胃纳差。呼吸系统：SLE有肺及胸膜被累及者占40％--50％，胸膜炎或胸膜渗出常呈双侧性，是最常见的临床表现。肺受累显示渗出性胸膜炎、间质性肺炎和急性肺炎。B、体征淋巴结肿大占患者的，20％~35％，脾肿大的发生率一般是15％～36％，以轻度肿大为多。C、理化检查血常规多见正细胞性正色素性贫血，淋巴细胞、白细胞、血小板等减少较常见。血沉增快；梅毒血清假阳性率约20％；类风湿因子可阳性；IgG水平升高，丙种球蛋白升高。尿常规可见蛋白、红细胞、管型等。免疫学检查：抗核抗体(ANA)阳性率达95％以上；抗双链DNA(dsDNA)抗体的特异度96％~99％；抗Sm抗体的特异度99％，但敏感度仅25％；血清补体常处于低水平，常提示病情活动和肾脏受累。其他抗心磷脂抗体、RNP抗体、抗单链DNA (ssDNA)抗体可阳性。皮肤病理：75％SLE患者皮损处或正常皮肤狼疮带试验阳性(沿真～表皮交界处有颗粒型免疫球蛋白和补体沉着)。D、诊断要点1、颊部固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。2、盘状红斑隆起的红斑上覆着角质性鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶处可发生萎缩性疤痕。3、光过敏可观察到或病史中提及光照后面部出现不寻常的红斑。4、口腔溃疡可观察到口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。5、关节炎累及2个或2个以上周围关节的非侵蚀性关节炎，可有关节肿胀、压痛或积液。6、浆膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史，或听诊有胸膜摩擦音，或有胸腔积液的证据；心包炎有心电图异常，或有心包摩擦音，或有心包积液。7、肾脏病变蛋白尿0．5g／24h，若不能定量，持续 (+++