铜和铜缺乏与过多 刘湘云铜和铜缺乏与过多 刘湘云.doc

第四节 铜和铜缺乏与过多 一、概念 铜是人体的必需微量元素，是一种过渡金属，原子量为63.54。63 Cu和65 Cu为铜的稳定性核素，可作代谢示踪用。在生物体内及溶液中铜总是以Cu2+和Cu+价态出现，尤以前者为主。铜具有氧化还原化学性质，使它特别适合于释放和接受电子，尤其能将电子直接传递给分子氧。铜的化合物虽具有高度不溶性，但也有很强的复合化性质，铜蛋白主要存在于氧化酶中，生物体内许多涉及氧的电子传递和氧化还原反应多由含铜酶催化，因此呈现重要的生理生化功能。 二、体内分布和食物来源 （一）体内分布 成年人体内含铜量约50~120mg。胎儿期含铜量相对较多，约为成人20倍。出生以后逐渐降低。全身各器官组织都有铜存在，脑和肝含量最高，心、肾、毛发次之，脑垂体、甲状腺和胸腺最低。骨骼、肌肉、脾脏含铜量约占全身总量的50%，20%在肝中，5%～10%在血液中。正常人血清或血浆中含铜0.8~1.2μg/ml，浓度较稳定，血浆中的铜约有93%与铜蓝蛋白牢固结合，7%与蛋白质或氨基酸结合。在红细胞中铜约为0.9~1.0μg/ml，60%的铜存在于超氧化物歧化酶（Cu-Zn金属酶）中，另有40%与别的蛋白质和氨基酸松结合。 （二）食物来源和需要量 铜广泛存在于各种食物中，以坚果、贝类食物含量较高(0.3~ 2mg/l00g)，其次为豆、谷、土豆、蘑菇、番茄、香蕉、葡萄及肉类(0.1~0.3 mg/l00g)，一般蔬菜含量更少(0.1mg/kg)。人乳（产后达0.62~0.89mg/L），较牛乳、乳类(0. 24~0.8mg/L)含铜量高，晚期人乳则减少。 正常足月新生儿每天对铜的需要为0.6~1. 2μmol/kg，早产儿应增加至每天1.6μmol/kg。婴儿0~6个月每天应摄入铜的量为0.4~0.6mg/d，喂配方奶的婴儿应增至50μg/kg，喂大豆配方奶的则应增至60 μg/kg，7个月~1岁每天应摄入铜的量为0.6mg/d，1~3岁为0. 8mg/d，4~10岁为1.0mg/d，大于11岁为1.5~2mg/d，成年人为l.5~2.5mg/d。 年龄 每天对铜的需要量 新生儿 正常足月新生儿 0.6~1. 2μmol/kg 早产儿 1.6μmol/kg 0~6个月的婴儿 0.4~0.6mg 7个月~1岁 0.6mg 1~3岁 0. 8mg 4~10岁 1.0mg 大于11岁 1.5~2mg 成年人 l.5~2.5mg 三、生理功能和代谢 （一）生理功能 铜参与体内不少酶的组成和催化作用，发挥很重要的生理功能，主要有以下几方面：①影响中枢神经系统结构与功能 如：含铜的细胞色素氧化酶，与神经髓鞘磷脂合成有关，含铜酶多巴胺-羟化酶及单胺氧化酶参加神经递质儿茶酚胺代谢，以及铜离子参与某些神经肽活性等。缺铜时脑组织变性萎缩，发育迟滞，功能障碍。②参与铁代谢与造血功能，如铜蓝蛋白又称亚铁氧化酶，催化Fe2+变成Fe3+，使铁离子能与运铁蛋白结合进行运输。将铁从肠腔和组织储存处运送至红细胞生成处和珠蛋白结合形成血红蛋白。缺铜时红细胞寿命短。③参与结缔组织合成，胶原蛋白合成需含铜酶（赖氨酸氧化酶）催化交联反应。缺铜时骨质疏松，血管壁弹性张力降低。④催化正常黑色素合成需含铜酶（酪氨酸酶），缺铜时毛发皮肤色素减少，使毛发角化，出现铜丝样头发，称卷发症( Menke病)；⑤铜与体温调节、葡萄糖及胆固醇代谢、免疫功能、心功能及血液凝固等均有关，⑥此外，铜锌超氧化物歧化酶SOD是重要的清除氧自由基酶。有2种以上的含铜酶具有抗氧化作用，除SOD外，细胞外的铜蓝蛋白和细胞内的铜硫蛋白都有抗氧化作用，为重要的自由基清除剂。 （二）铜代谢 食物中铜主要在小肠吸收，含铜量低时靠主动吸收，含铜量高时也可经被动扩散吸收。 小肠吸收率随体内含铜量高低而调整，高时吸收少，低时吸收多，以保持体内铜平衡。血液中铜与白蛋白、转铜蛋白、氨基酸结合，运输至肝、肾被摄取，在肝脏内参入铜蓝蛋白。铜除少量储存于肝脏外，大多经铜蓝蛋白形式运送至组织，与细胞表面受体结合后，部分铜摄入细胞内，铜蓝蛋白在肝内降解，由胆汁排出至肠道，部分再吸收。大部分随粪便排出，表皮脱落、汗液、尿液也可排泄少量。进食过多的铁、锌和维生素C可使铜的吸收和利用率降低。 四、铜的缺乏 （一）后天性铜缺乏症 在遗传上正常的人，后天性、环境性或膳食异常很少会引起临床上明显的铜缺乏。目前见于严重营养不良者、早产儿、人工喂养、低出生体重儿以及长期静脉营养而未补充铜的病人，还见于肾病综合征，铜蓝蛋白合成减少或排泌增多等情况，常与其他营养素缺乏同时存在。 临床表现为贫血、中性粒细胞减少、结缔组织脆性增加、有出血倾向、骨质疏松，也有骨膜增厚及骨膜下新骨形成，并可发生动脉瘤、肺气肿、皮色减退、出