门脉高压的分类门脉高压的分类.doc

门脉高压症的病因分类 　　 门脉高压症的病因很多，分类方法也很多。从引起门脉高压的病变部位来考虑，将有助于临床疾病的诊断和鉴别诊断。临床上常对门脉高压采用以下分类。　　一．肝前性门脉高压症（Pre-hepatic portal hypertension）　　（一）门静脉或脾静脉血流受阻　 1.血栓形成　　 2.肿瘤侵犯或压迫　　 3.外伤　 　4.先天性狭窄或闭锁　　 5.高凝状态，如骨髓增生性疾病、胶原疾病等　　 6.腹腔感染、腹膜后纤维化　　（二）门脉血流量增加　 　1.非肝病性脾肿大　如：真性红细胞增多症、骨髓纤维化等　　 2.特发性热带性脾肿大　 　3.脾动-静脉瘘　 4.门静脉海绵性变　　二．肝内性门脉高压症（intra-hepatic portal hypertension）　　(一) 窦前性　　1.血吸虫病　　2.胆汁性肝硬化（早期）　　3.慢性活动性肝炎　　4.肝硬化　　5.特发性门脉高压　　6.先天性肝纤维化　　7.肝再生结节性增生　　8.结节病　　9.淀粉样变　　10.转移性肝癌　　11.血色病　　12.肝紫癜病　　13.中毒：如：氯化乙烯、砷、铜等　（二）窦性　　1． 各种病因引起的肝硬化　　2． 慢性活动性肝炎　　3． 急性酒精性肝炎　　4． 细胞毒性药物：如巯嘌呤、硫唑嘌呤、硫鸟嘌呤等　　5． 维生素A中毒　　（三）窦后性　　1.肝小静脉闭塞病　　2.酒精性肝中央静脉玻璃样硬化（alcoholic central hyaline sclerosis）　　三．肝后性门脉高压（posthepatic portal hypertension）　　1.肝静脉：血栓形成、蹼、肿瘤侵害　　2.下腔静脉：血栓形成、蹼、肿瘤侵害　　3.心血管：缩窄性心包炎、三尖瓣疾病、充血性心肌病、严重心功能不全 门脉高压症的病因及主要并发症治疗 门静脉血流在肝前、肝内或肝后受阻，门静脉压力超过10mmHg（1mmHg＝0。133kPa）称门静脉高压 （Portal hypertension，PHT）。肝硬化占PHT病因的80％以上。门静脉是肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。肝脏的血供2/3来自门 静脉，1/3来自肝动脉，肝脏氧供72％由门静脉提供。门静脉血流量为1000～1200ml/min，正常门静脉压为7mmHg。肝静脉压为 6mmHg，下腔静脉压为4mmHg。肝硬化门静脉高压时，肝静脉和门静脉压的梯度增大，由于门静脉内无静脉瓣，当肝窦后压力高于门静脉高压时，血流由向 肝性转为离肝性。 一、门脉高压的成因（一）肝血流阻力增加阻力增加可位于肝前（门静脉或脾静脉阻 塞）、肝内（肝窦前、肝窦或肝窦后）和肝后（肝静脉及下腔静脉阻塞）。以血吸虫病为例，主要是肝窦前性，但后期伴营养不良，肝窦性和肝窦后性压力均可以增 高。肝血管床可受纤维增生和再生结节的压迫而明显减少。肝血流阻力增加致门静脉高压的原因如下：1．肝纤维化??Disee间隙胶原沉积，肝窦变窄，肝血管床减少，胶原于肝窦内皮下，形成基底膜，使内皮的窗孔消失，这不但影响肝窦和肝细胞之间的物质交换，也增加了肝窦的血流阻力，即Popper所称的肝窦毛细血管化。2．肝窦受压??肝细胞肿、胀、变性使肝细胞体积增大，肝结节的增生，均可压迫肝窦。3． 肝硬化时再生结节内血管广泛畸变。再生结节内的血液供应主要来自门静脉，在纤维间隔和再生结节内，各种血管如肝动脉门静脉和肝静脉可出现多种吻合，主要是 肝动脉－门静脉和门静脉－肝静脉分流。吻合支增加肝内血管阻力，重要的是减少灌注肝细胞的血流量，加重肝细胞的损害和升高门静脉血管阻力。4．血栓形成??由于炎症，内皮因子（ET-1）促进肝巨噬细胞合成及释放血小板激活因子，病诱导血小板凝集，形成微血栓，加重肝脏微循环障碍。产生门静脉和肝静脉分支血栓性阻塞和引起肝内流出道梗阻，对升高门静脉阻力起到了重要作用。5． 肝内血管收缩??循环血中缩血管物质，如去甲肾上腺素、血管紧张素、血管加压素、内皮素（ET）等均可引起肝内血管收缩。具有强烈缩血管活性的ET则在肝 静脉内水平显著升高，肝静脉压力梯度呈显著正相关。此外肝内水平的ET-1可以引起肌成纤维细胞、肝窦、门静脉及中央静脉、增加肝内血管阻力，加重肝内血 液循环障碍。6．细胞因子作用及星状细胞激活??肝损害时，被激活的单核巨噬细胞等合成及分泌大量TGFβ1，激活星状细胞，成为表达α 肌动蛋白（α-SMA）的肌成纤维细胞，并自分泌大量TGFβ1，使其周而复始地激活及增值。激活的星状细胞又是ET-1合成的主要部位，使自身增生、收 缩，压迫肝窦、门静脉及中央静脉，增加肝内血管阻力，加重肝内血液循环障碍。