间质性肺病的诊断思路间质性肺病的诊断思路.doc

间质性肺病的诊断思路 ?间质性肺病顾名思义它是累及主要累及肺间质的一些毛病，那刚开始咱们先澄清几个常用的术语，一个是我们经常会听到间质性肺病ILD，另外一个是弥漫性实质性肺疾病，在有些书本上面尤其是02年以来在很多杂志上面提及的间质性肺病都拿弥漫性实质性肺疾病来概况也就是所谓的DPLD，还有有其中包括一种特殊的那个领域就是特发性间质性肺炎也就是我们经常讲的IIP，还有一个比较特殊的类型就叫IPF也就是大家所说的特发性肺纤维化，这些对我们呼吸科医生来讲的话也就是所谓的肺纤维化，我们大夫意义上面的纤维化。 接下来再澄清几个概念，第一个概念就是解剖学的概念，比如说肺泡、肺泡腔、肺实质，肺间质这一些是我们累及，是我们从解剖学的概念来阐述，还有比如说肺充填性病变，网格、蜂窝或者间质纹理增厚这是我们影像学的概念。还有就是说像刚才提及过的间质性肺病，特发性间质性肺炎，肺纤维化等等是我们的临床概念。 先介绍一下间质性肺病的定义，所谓间质性肺病它是以累及肺泡壁为主并包括累及肺泡周围组织及相邻支持结构病变的一组疾病群它包括了大概200多种的疾病，但由于绝大多数的间质性肺病不仅仅局限于肺泡间质还可以累及肺泡上皮细胞，肺毛细血管内皮细胞和细支气管。部分还可以有肺泡炎，肺泡腔内蛋白渗出等等，所以间质性肺病也称为弥漫性实质性肺疾病这跟大家刚才阐述过的DPLD。 目前对于慢性实质性肺疾病的分类来讲的话主要是还是沿用2002年美国胸科协会和澳洲呼吸病学会共同制定的弥漫性实质性肺疾病的分类。 一共可以分为四大类，从再细分大概可以分为200多种。那主要是分为如下四大类，第一类就是已知病因的弥漫性实质性肺疾病，结缔组织疾病相关和环境因素相关的间质性肺病这几类是我们常见的已知病因的弥漫性实质性肺疾病。第二大类就是肉芽肿性的弥漫性实质性肺疾病比较常见的就是比如说结节病、外源过敏性肺泡炎等等，第三类是罕见的但是它具有临床，但是它具有特征性的一些临床或者病理表现的或者是说具有特征性的影像学表现的一类弥漫性的实质性肺疾病，比较常见的主要包括乡淋巴管平滑肌瘤病简称LAM，朗格罕细胞组织细胞增生症简称PLCH还有肺泡蛋白沉积症PAP，这三大类，这三类疾病的话一般都有很特征性的胸部高分辨CT的表现，有经验的大夫可以根据特征性的高质量的胸部高分辨CT的表现来临床诊断。还有一大类就是特发性间质性肺炎我们简称IIP刚才跟大家阐述过。特发性间质性肺炎是间质病领域的大夫们研究最多的因为它是极具有挑战性的，到目前为止有很多东西包括发病机制治疗等等都没有达成共识。 对于特发性间质性肺炎也就是所谓的IIP又可以进一步分为七个亚类，其中最常见的就是我们经常说的特发性肺纤维化，这七个亚类主要是通过肺脏病理来进行进一步分类的，特发性肺纤维化它肺脏病理是UIP也就是所谓的寻常性间质性肺炎。第二大类就是非特异性间质性肺炎我们经常用NSAP来简称，他的镜下病理表现就是NSAP还有一个就是第三个常见的类别就是隐源性机化性肺炎简称COP，再接下来几个都是相对少见一些，其中呼吸性细支气管并间质性肺炎简称RBILD和呼吸性间质性肺炎也就是简称DIP，这两类他主要是和吸烟相关的所以它是属于吸烟相关性的间质性肺病的领域里面，还有接下来就是淋巴细胞间质性肺炎和急性间质性肺炎，所以IIP也就是特发性间质性肺炎主要包括这七大类，IPF、NSAP、COP、RBILD、DIP、LIP和AIP都需要有确切的肺脏病理来诊断。 再接下来跟大家介绍一下间质性肺病的概貌，也就是说大概的情况，因为一提间质病大家就会往后说，因为一方面诊断的确很困难，另外一方面治疗上面其实也相应一个两难的境界，没有对很大，对绝大多数的间质病来说目前都没有很有效的治疗方案。那我们来看看大概的间质病的一个概貌。 从临床表现来讲的话间质性肺病它没有特征性的临床表现，它并不像一些感染性疾病比如说它主要表现为发烧、咳黄痰等等，像胸腔积液可能就表现为气短、呼吸困难等等，像间质性肺病来讲的话它没有特征性的临床表现在临床上面的话主要的临床表现是主要表现为咳嗽、活动后气短或者就是活动耐量的下降，一般没有明显的咳痰，当然了在合并感染的时候我们可以出现咳痰、黄绿痰、黄痰、浓痰等等，部分患者可以伴有咳血、发烧还绝大多数间质性肺病的患者常常伴有乏力等表现。从查体也就是从体格检查来讲的话经常可以闻及双肺尤其是双下肺的 爆 裂音，这是间质病，这对间质病来讲是相对特征性的表现，另外还有部分患者可以有杵状指，到了晚期肺功能有明显受累的时候可以有紫绀等表现。别的临床表现是因为各种不同的间质病有不同的表现，比如说像结缔组织疾病相关的间质性肺病可以有基础的结缔组织疾病的表现，比如有口干、眼干等表现，或者是有关节疼、关节畸形等表现，因为就是说间质性肺病除了他呼吸系统的疾病的表现以外还可以