白塞氏病的诊疗规范.doc

白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。 该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。 一、发病机制 本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。 二、临床表现 1． 症状 1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。 1.2?口腔溃疡：几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。多数患者以此为本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本必备症状。 1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约75～80%的患者有此症状。 1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。 1.5皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔部，有的躯干、四肢亦有。 ??1.6 关节损害：30%～50%的患者可出现关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。HLA-B27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似症状。　　 1.7 消化道症状：又称肠白塞病。许多发作期患者可出现消化道的症状，最常见的是腹痛，为隐痛或阵发性绞痛，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。　　 1.8 神经系统症状：又称神经白塞病。患者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。 　　 1.9 肺部病变：并发肺部病变者较少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞，出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。 1.10 血管损害：本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%～20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。静脉系统受累较动脉系统多见，出现头晕、头痛、无脉、腹水、颈部肿胀等等。 1.11 泌尿系统症状：主要表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿，但并不严重，多为一过性，没有影响到肾功能。　　 1.12 附睾炎：可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛。 2.体征 　　 2.1 口腔和生殖器溃疡：在颊黏膜、舌缘、唇、软腭以及生殖器等处可见到红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～l4天后自行消退，不留疤痕。亦有持续数周不愈最后遗有疤痕者。 　　 2.2 皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。结节性红斑多见于下肢的小腿部位，对称性，每个至少像铜板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少有破溃。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面、颔部，这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别，故易被忽视。　　 2.3 心血管病变：大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎，在下肢可以见到栓塞性浅静脉炎，急性期在静脉部位可出现条状红肿、压痛症状，急性期后可以触及索条状静脉。心脏受累不多，可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全；另外，也有合并房室传导阻滞、心包积液，体格检查中可以有相应的体征。 3.并发症：胃肠道受累后引起溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘