白血病防治指南白血防治指南.doc

白血病防治指南 简介 　　· 慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。 　　· 最常见的临床表现包括发热、乏力、盗汗、体重减轻等;但起病时约半数的患者往往没有临床表现。 　　· 最常见的体征是脾大;几乎所有的患者都有白细胞升高。 　　· t(9;22)(q34;q11)是特征性染色体改变并在分子水平上导致BCR/ABL融合基因形成。融合基因产物P210BCR/ABL具有增高的酪氨酸激酶的活性，是致病的分子基础。Ph染色体阳性是其重要的诊断指征。 　　· 靶向治疗-酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼可使大部分患者获得长期的缓解而没有明显的毒副作用。 　　定义 　　慢性粒细胞白血病(chronic myelogeneous leukemia，CML)是起源于骨髓异常多能干细胞并始终伴有Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因的骨髓增殖性疾病。 　　流行病学 　　慢性粒细胞白血病约占成人白血病的15%～20%，全球每年发生率约在1/10万。其中约85%的患者在诊断时处于慢性期，且有40%的患者没有临床表现。男性的发病率稍高于女性，男女比例约为1.4:1。中位发病年龄50～60岁，发病率随年龄增加而相应增加。 　　病因 　　白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。 　　目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的[1]。 　　1.本病的发生与电离辐射有关，如各种射线，有报道1945年日本广岛和长崎两地原子弹受害幸存者中CML发病率明显高于其他人群并持续数十年的事实可以肯定辐射损伤是CML的致病原[1]。 　　2.化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰[2]。 　　3.细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。 　　4.病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 　　5.遗传因素：文献报道先天性痴呆样愚型发生白血病较正常儿童高15-20倍，有少数家族性和先天性白血病 　　病理生理 　　慢性粒细胞白血病的特异性诊断特征是Ph染色体。Ph染色体是22号染色体的长臂缺失或22号染色体的长臂与9号染色体长臂相互易位的结果，即t(9;22)(q34;q11)。1982年在9q34断裂区克隆出了ABL基因，1983年证实位于q34的基因片段易位到22号染色体上与22q11断裂区一个称为BCR的基因形成 BCR-ABL融合基因。位于9q34的c-abl基因易位于22号染色体与位于22q11的bcr基因形成BCR-ABL融合基因。尽管ABL和BCR的基因功能尚未完全明了，但大量的证据表明，BCR/ABL融合基因产物直接参与白血病的形成。 　　预防 　　根据流行病学的统计，中国白血病的自然发病率为3/10万～4/10万，并成增长趋势。全国目前有400万名白血病患者，每年新增约4万名白血病患者，其中2万多名是儿童，而且以2～9岁的儿童居多，其中城市白血病患儿比例占1/3，导致城市白血病患儿增多的罪魁祸首不排除家庭装修造成的污染。因为装修中常用的黏合剂、涂料、地板砖、夹板等材料会释放出甲醛、铅、苯等有毒物质，对人体的血液系统造成损害，抵抗力较弱的人就容易引发白血病。有关部门曾对装修的住宅进行过测定，结果污染浓度高于室外10～15倍，装修所造成的环境污染可能是导致城市白血病患儿增多的原因之一。 　　因此建议简单装修，装修住宅最好选用符合环保要求对人体无害的材料，入住前最好开窗通风一周以上，请室内环境监测部门进行监测，合格后再入住，一旦出现不明原因的出血、低烧、关节痛、头晕等症状就要到医院进行检查。 　　其次，注意饮食卫生。因为含有化肥、农药的蔬菜水果等食物，食用后经消化吸收进入血液，容易破坏骨髓的正常造血功能，从而发病。所以，蔬菜、水果食用前要清洗干净，把化肥农药的残留量降至最低限度。 　　第三，不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。此外，尽量少用或不用染发剂。美国研究人员发现使用染发剂(尤其是大量使用)的女性，患白血病的危险是普通人的3.8倍。经常接触染发剂的理发师、美容师、整容师也有潜在危害。 　　第 四，避免辐射。一项必威体育精装版研究发现，开灯睡觉的儿童或者自然睡眠模式受人造光线干扰的人，患癌症的可能性比平常人要大。最近，研究人员在伦敦举行的儿童白血 病大会上提出，儿童白