红斑狼疮注意事项红狼疮注意事项.doc

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红斑狼疮注意事项红狼疮注意事项

  红斑狼疮红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种:   (1) 血管病变表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有DNA 、C3 及免疫球蛋白沉积。   (2) 皮肤病理改变皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、(IgG) 、(IgM) 、(IgA) 及补体C 3 、C 4 、C 1 q 等沉积。   (3) 肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变。免疫荧光检查呈“满堂红”现象, ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积) 。   (4) 心脏的改变系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran -Sacks 心内膜炎。   (5) 其他在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。   病因   红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感染、内分泌及环境等因素有关,尤其是环境污染因素(包括职业病),最近媒体热报的汞中毒症状以及水俣病和相关的疼痛病(镉中毒)与此病在症状上颇为相似,并且也有遗传和群发特征,应引起重视,因为环境污染引起的各种中毒同样能破坏人体免疫系统,引起紊乱,有关内容:   (1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些环境中的诱发条件,就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人,有红斑狼疮家族史的发生率可高达 5% ~12% ,同卵孪生中发病率高达69% ,而异卵孪生与同家族群相差不大。   (2) 感染因素在SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体增高,SLE 动物模型NZB/NZW 小鼠组织中可分离出C 型病毒(慢病毒),并在肾小球内可测得C 型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关,但在病人中未得到证实。   (3) 内分泌因素红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。 SLE 动物模型NZB/N ZW 鼠, 雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化,提示雌激素在发病中有影响。   (4) 环境因素环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射,化学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。   (5) 其他在日常生活中,如饮食不当,吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等,住进新装修的房屋,染发等都可以诱发红斑狼疮。   红斑狼疮与感染   有人认为红斑狼疮的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。人们曾在红斑狼疮模型小鼠组织中分离出C型病毒抗体。特别是在红斑狼疮患者的肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞皮损中都可发现类似包涵体的物质,同时患者血清抗体滴度增高。尤其对麻疹病毒,副流感病毒I、II型,EB病毒,风疹病毒等。另外在患者的血清中,有抗RNA抗体及抗双链DNA等抗体存在。   1.蝶形红斑或盘状红斑 :遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤   红斑狼疮萎缩   2.光敏感:日光照射引起皮肤过敏   3.口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡   4.非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液   5.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液   6.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱所致   7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。   8.白细胞少于4x10’/L或血小板少于100x10’/L或溶血性贫血   9.荧光抗核抗体阳性   10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性   11.抗Sm抗体阳性   12.O降低   13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性   符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼

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