红斑狼疮诊治指南红狼疮诊治指南.doc

红斑狼疮诊治指南　　疾病简介： 　　红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( sle )和盘状红斑狼疮( dle )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( scle )，是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。 　　疾病分类 　　1.盘状红斑狼疮 　　主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 　　肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色 淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜 也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状 皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。 　　2.深部红斑狼疮 　　又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色， 质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部 红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。 　　3.系统性红斑狼疮 　　系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自 身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生 多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病 情。 　　4、亚急性型红斑狼疮 　　临床特点： 　　1、本病多见与中青年女性。 　　2、好发与曝光部位，如面、颈、躯干上部、上肢伸侧及手足、指(趾)背，可累及口唇粘膜。 　　3、皮损主要有两型： 　　①、环状红斑型：表现为环形或弧形、脑回型水肿性红斑，边缘隆起; 　　②、丘疹鳞屑型：表现为大小形状不等的浸润性红斑、丘疹，上覆菲薄鳞屑; 　　4、可有光敏、脱发、雷诺现象、发热、关节痛、浆膜炎等，肾脏损害及中枢神经系统损害少而轻，可有贫血、白细胞减少、血小板减少、ana阳性、免疫球蛋白升高等，ro/ssa、la/ssb抗体阳性。 　　主要症状 　　发热 　　红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多 　　红斑狼疮数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不 明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确 诊断。 　　发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速 消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为 激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染， 要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。 　　血沉增高 　　由于血沉的检测方法比较方便，所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢? 这要视具体情况而定，在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下，红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动，如关节炎、皮疹、内脏病变等，都 可造成血沉增高。在病情得到了控制后，血沉可以逐渐恢复正常。如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内，激素用量很小，可以说她病情已得到了控制。但血沉正 常不一定代表病情稳定，还要看临床症状和激素用量。 　　红斑皮疹 　　80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部