帕金森叠加综合征[精心整理].ppt

帕金森叠加综合征 一、概念 帕金森病 帕金森综合征 帕金森叠加综合征 一、概念 帕金森病是中老年人的慢性神经系统退行性疾病主要是中脑的黑质神经元变性，使纹状体神经递质多巴胺减少所致。 一、概念 帕金森综合征：是一组在病理、发病机制、临床表现、临床诊断和药物治疗等方面既有许多不同之处，又有许多相似之处的临床综合征群。 一、概念 帕金森叠加综合征，是指具有典型的帕金森病症状和体征又伴有其它神经系统损害的体征如植物神经、小脑、动眼神经或皮质功能的障碍的一组临床综合征群。 二、PDS分类 1、原发性帕金森病 （1）帕金森病 （2）少年型帕金森病 二、PDS分类 2、继发性帕金森综合征 （1）感染 （2）药物 （3）毒物 （4）血管病 （5）外伤 （6）其他：肝性脑病、脑瘤等 二、PDS分类 3、遗传变性性帕金森综合征 （1）常染色体显性遗传Lewy小体病（DLBD) （2）亨廷顿病 （3）肝豆状核变性 （4）苍白球黑质红核色素变性（HSD） （5）橄榄体脑桥小脑和脊髓小脑变性 （6）家族性基底节钙化 （7）家族性帕金森综合征伴周围神经病 （8）神经棘红细胞增多症 二、PDS分类 4、帕金森叠加综合征 （1）进行性核上性麻痹PSP （2）多系统萎缩［Shy-Dr?ger syndrome (SDS), 纹状体黑质变性（SND)，橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA)］ （3）帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧束硬化复合征（PDALSC） （4）皮质基底神经节变性（CBGD） （5）偏侧萎缩－偏侧帕金森综合征 （6）阿尔兹海默病 comparison of parkinsons and parkinson-plus disease 多 系 统 萎 缩 一、概念 多系统萎缩一词由Graham 和 Oppenheimer 1969年提出，一组原因未明的神经系统多个部位相继进行性萎缩的变性疾病或综合征，病理表现类似，根据受累部位的先后和临床表现的主次不同分为Shy-Drager综合征(SDS)、散发性橄榄桥脑萎缩（SOPCA）和纹状体黑质变性(SND)。 多系统萎缩三种疾病的临床特点比较 Shy-Drager综合征 1961年Shy和1962年Drager首先进行了本病的病理报道，因此称为Shy-Drager Syndrome(SDS)。 病因 变性疾病。病因不明， 神经胶质细胞特别是少突胶质细胞浆内存在包涵体和神经细胞内存在包涵体，可能是病因。 病理： 部位主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，以胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性最明显。 病理： 表现主要为弥漫性神经元变性，神经细胞消失，反应性神经胶质增生，染色质溶解，细胞固缩空泡形成。病变常从骶段开始逐渐上升。少突胶质细胞、神经元的胞浆、突触中存在嗜银包涵体是基本病理改变。 发病机制： 由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理调节障碍，因此血浆中去甲肾上腺素含量没有相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少，脑灌注不足而晕厥。Onuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，SDS患者此核有严重的变性，因而出现排尿障碍和阳痿。（1997 Adams) 临床表现： 直立性低血压：直立2分钟后患者的血压下降，收缩压下降30，舒张压下降20以上，不伴有心率的变化。症状表现为 头重脚轻、头晕、视力模糊、乏 力、恶心、认识能力下降、心悸、颈后和后肩背部疼痛、头痛 ，长时站立易出现症状，晕厥前无面色苍白、恶心多汗等症状。 临床表现： 其他自主神经症状：在出现直立性低血压前经常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显，尿频、尿潴留或尿失禁，大便秘结、失禁或便秘。出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等大，光反应迟钝，眼睑下垂。因迷走神经备核受累可出现声音嘶哑，吞咽困难和心跳骤停。62例患者，100%有小便障碍，96%有阳痿，37%以阳痿起病，43%患者误诊而进行前列腺或膀胱手术，女性57%腹部压迫性尿失禁。 临床表现： 小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言等。 临床表现： 锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，伴随运动减少，肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤维颤搐。 临床表现： 锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变。 精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改变较轻，个别表现为痴呆。 临床表现： 累及疑核者可有声带麻痹，全声带麻痹可出现气道梗阻。可有异常的鼾声、喘鸣和睡眠呼吸暂停。 感觉障碍：极少数患者出现感觉障碍，包括嗅觉丧失，味觉障碍，震动觉减退。