幼年特发性关节炎-1.ppt

分型 全身性JIA 少关节型JIA 多关节型JIA（RF阴性） 多关节型JIA（RF阳性） 银屑病性JIA 与附着点炎症相关的JIA 未分类的JIA 少关节型、多关节型需除外的原则： 银屑病或一级亲属中患银屑病； 男孩6岁以上发病的关节炎，HLA-B27阳性； 强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病性关节炎，Reitre’s综合征，急性前色素膜炎，或一级亲属中以上任一炎症； 类风湿因子IGM间隔3个月以上2次阳性； 患者有全身性JIA表现。 中华医学会儿科学分会免疫学组2011年JIA（多/少关节型诊疗建议） 发表于中华儿科杂志2012年第一期； 目前没有一项检查对JIA有确诊价值，以下检查仅为判断疾病活动度及鉴别诊断的指标。 免疫学实验室指标 1.RF，系自身免疫球蛋白抗体，与成人型RA发病密切相关，成人型TgM型RA的RF阳性率达80%，但JIA阳性率不足15%，仅见于RF阳性的多关节型JIA。RF阳性可能提示预后不良。 免疫学实验室指标 2.抗核抗体（ANA）:JIA患儿ANA阳性仅与发病年龄小、不对称性关节炎、虹膜睫状体炎有关，其检测不能确定或排除JIA诊断。 免疫学实验室指标 3.抗环瓜氨酸肽抗体（ACCP） JIA阳性率2-15%，难以作为JIA 的筛选手段。但RF阳性的多关节JIA其阳性率达57%。 ACCP可能与JIA预后不良有关。 免疫学实验室指标 其他:抗核周因子抗体（APF）及抗角蛋白抗体（AKA）在JIA诊断中的价值有争议，不常用。 非免疫学实验室指标 ESR增快，WBC升高，CRP增加，提示炎症活动性，无诊断特异性。如WBC、粒细胞、血小板及血沉突然下降，提示JIA并发巨噬细胞活化综合征的可能。 影像学检查 1.X线检查：JIA早期（病程1年内）X线多显示软组织肿胀、骨质疏松，关节滑膜炎，关节面骨膜炎，更晚才能见到关节面破坏，关节腔狭窄、畸形、骨质破坏等争相。 影像学检查 MRI：更早全面评估骨关节病变：滑膜、关节积液、软骨、骨、韧带、肌腱、腱膜、骨髓水肿等病变，被视为早期JIA诊断的敏感手段。 影像学检查 超声检查：安全、准确的显示关节渗出液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄等情况，活动期JIA上述情况明显，与缓解期对照有明显差别。 影像学检查 骨密度检测：早期检测骨密度并适时干预有利于JIA 的恢复。 疾病活动度与预后不良因素 美国风湿病协会儿科（ACR）2011年JIA诊疗建议提出预后不良因素简述如下： 1）髋关节或颈椎关节炎； 2）其他关节炎伴长期炎症指标升高； 3）影像学骨、关节侵蚀或关节间隙狭窄； 4) RF(+),ACCP(+); 5)持续6个月以上明显的全身症状（发热、炎症指标、有全身激素应用指征） 药物治疗 1.非甾体类抗炎药； 2.改变病情抗风湿药物DMARDs； 3.免疫抑制剂； 4.糖皮质激素； 5.钙剂； 6.生物制剂。 1.非甾体类抗炎药（NSAIDs）： 不能延缓或阻止关节破坏，但能减轻疼痛、肿胀症状。避免两种NSAIDs 同时应用， 以免增加其毒副作用。一般用药数天内起效，多数在3个月内改善症状。 萘普生：非选择性COX（环氧化酶）抑制剂，10mg/kg.d，分2次 美洛昔康：选择性COX-2抑制剂，0.125-0.25mg/kg.d,qd; 布洛芬:30-40mg/kg.d; 双氯芬酸:2-3mg/kg.d; 阿司匹林:50-80mg/kg.d,分3次口服，不首先推荐应用 2.改变病情抗风湿药物DMARDs： 强调早期应用 联合该类药物可稳定病情和减少关节破坏和致残率。 1.）甲氨蝶呤（MTX）：中剂量：每周10-15mg/m2，长期有效和安全的，较小剂量5mg/m2效果好。 2）柳氮磺胺嘧啶（SSZ）： MTX有禁忌症和不耐受时选用；50mg/kg.d对多关节炎、少关节炎均有效。 3）来氟米特：与MTX、SSZ副作用无区别。年长儿建议应用：0.3mg/kg.d。 4）羟氯喹：用于疾病早期及轻微JIA，常与其他改变病情药物联用。常用剂量：4-6mg/kg.d，最大剂量200mg/d。 5）其他DMARDs:金制剂、青霉胺等缺乏在儿科领域的研究及血证医学评价，较少应用。 3.免疫抑制剂： 严重、难治的JIA或对DMARDs有禁忌的，可联合或单用硫唑嘌呤、环孢素A、环磷酰胺等。 1）CsA：可用于少数重症全身性JIA，尤其是合并MAS者。常用剂量;4-6mg/kg.d. 2）CTX：有报道对难治性RA有较好效果，本建议不推荐使用CTX治疗多关节或少关节型JIA。 4.糖皮质激素： 初始治疗时糖皮质激素与改善病情药物短期联合应用，利于疾病的快速缓解。 若发热和关节炎未能为足量NSAIDs 物所控制时，可加服泼尼松每