中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南2015..doc

颅内静脉系统血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占0．5％一1％¨J。在加拿大的一项报告中，18岁以下儿童的发病率为0．67／10万，其中新生儿占43％_21；与之相对比，在荷兰的一项报告中，成人发病率为1．32／10万，其中31～50岁的女性发病率为2．78／10万∞1；女性产褥期CVST发生率较高，可达10／10万，约占所有CVST的5％一20％”1。我国没有相关流行病学数据，但随着临床医生对本病的认识和诊断技术的提高，本病并不少见，尤其在口服避孕药和围产期女性中更应值得重视。病变部位可原发于脑内浅静脉、深静脉或静脉窦，其中单纯浅静脉血栓形成罕见，多由于脑静脉窦血栓延伸而来；深静脉血栓形成则以大脑内静脉和大脑大静脉多见。60％以上患者病变累及多个静脉窦，其中以上矢状窦发生率居首位。由于脑静脉与静脉窦之间、静脉窦与静脉窦之间，以及静脉窦与颅外静脉在解剖上存在吻合、彼此沟通，当静脉(窦)血栓形成时，血栓累积范围、侧支循环的差异等因素导致临床表现复杂多样，可从无临床症状到病情严重甚至死亡。2013年一项对11 400例CVST住院患者的病死率调查显示，15—49岁为1．5％，50—64岁为2．8％，65岁及以上为6．1％∞J。由于患者凝血与纤维蛋白溶解(纤溶)状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，因而极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断时间在10 d以上. 本指南在中华医学会神经病学分会脑血管病学组2012年编写的中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南一1的基础上，进行修订。撰写组专家通过复习近年来公开发表的国内外相关文献，多次广泛征求国内各地专家意见并经充分讨论达成共识后形成推荐意见，适用于神经科和相关学科医生，作为临床工作中选择较好诊治方案的参考。由于本病发病率低，病例数少，难于开展大样本随机对照研究，所用证据文献多为回顾性分析结果或病例报告，证据级别较低。本指南对推荐意见的推荐强度和证据的评定标准见文献[10]。 病因和危险因素 CVST在各年龄组均可发病，成年人发病高峰年龄多在20～30岁，男女之比为每年1：1．5～5，常无高血压、动脉粥样硬化、冠心病等病史。年龄及病变部位与病因或危险因素有一定关系。病因或危险因素可区分为感染性和非感染性，前者常继发于头面部或其他部位化脓性感染或非特异性炎症；后者则多与高凝状态、血液瘀滞、血管壁损伤以及各种颅内压过低等有关，部分原因不明。约85％以上的患者存在一种或多种危险因素，包括：各种遗传性或继发性的血栓形成倾向(如V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷)、妊娠、产后或口服避孕药物、各种急慢性感染或炎性疾病、各种血液系统疾病、肿瘤或外伤等，但部分患者原因不明。不同年龄段患者的危险因素不尽相同，婴幼儿以脱水和围产期并发症多见，儿童以头面部急慢性感染多见，而成年女性则以口服避孕药物和围产期并发症多见。与国外报道不同，既往认为我国患者中V因子Leiden突变、凝血酶G20210A突变、蛋白C、蛋白S或抗凝血酶Ⅲ缺陷发病率低，这些遗传性血栓形成疾患被认为不是国人CVST的主要病因。但近年来随着对这类疾病的重视，其检出率也逐年增高。总之，多种危险因素促使的血管壁损伤、血流动力学异常以及血液高凝状态是CVST的主要发病机制。 推荐意见：CVST的病因和危险因素复杂多样，建议积极查找各种导致血液高凝状态和血液瘀滞的因素及排除感染的可能性(I级推荐)。 临床表现 一、一般临床表现 CVST大多为亚急性(48 h～30 d)或慢性(30 d以上)起病，症状体征主要取决于静脉(窦)血栓形成的部位、性质、范围以及继发性脑损害的程度等因素。 1．颅内高压和其他全脑损害：头痛是CVST的最常见症状，约90％的病例可出现头痛，多由颅内高压或颅内出血引起。静脉(窦)血栓既可直接导致小静脉和毛细血管压力增高，也可通过减少脑脊液吸收而促使颅内压增高，最终引起脑动脉灌注减少和血脑屏障破坏，出现缺血性损害以及细胞毒性或血管源性水肿，甚至可因血管壁破裂而出现脑实质出血[16-18]。在有血栓形成倾向的患者中，血栓可致一侧或双侧横窦或乙状窦狭窄或闭塞，减少脑脊液吸收而产生所谓“良性颅内高压征”[19]。虽然尚不清楚静脉窦狭窄是否是颅内压增高的发病机制，抑或只是颅内高压的结果，但此类患者多有明显的头痛、视力障碍、视乳头水肿和搏动性耳鸣，经静脉窦支架术降低颅内压后能明显改善部分患者的临床表现。[20-21]。20％