原发性弥漫性喉-气管淀粉样变性..doc

原发性弥漫性气管-支气管淀粉样变性1例报道及文献回顾 Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis: Case report and literature review 郭东强 杨光钊 张德钧 浙江大学附属第二医院放射科 310016 摘要： 呼吸系统的淀粉样变性是一种少见疾病，根据累及的部位可分为三型：气管－支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质型。其中最常见的是气管－支气管型，可再细分为弥漫性和局灶性两种亚型。该病病理表现为淀粉样斑块弥漫性或局灶性沉积于气管－支气管树的粘膜下,使正常的气管－支气管结构萎缩。本例是弥漫性气管-支气管淀粉样变性。 关键词 气管;支气管;淀粉样变性 ;计算机断层成像;磁共振成像; Primary diffuse tracheobrochial amyloidosis: case report and literature review Department of Radiology,The Second Affiliated Hospital, Medical College of ZhejiangUiversity Postgraduate Student Dongqiang Guo Tutor DeJun Zhang， GuangZhao Yang [Abstract] Respiratory amyloidosis is a rare disease ，It can be categorized into three groups:tracheobronchial type,nodular parenchymal type and diffuse parenchymal involment type.Tracheobrochial amyloidosis is characterized by focal or diffuse deposition of amyloid in the submucosa of the trachea and proximal bronchi and may cause atrophy of the normal tracheobronchial wall structure. Herein we are report a case with diffuse tracheobrochial amyloidosis.We report the appearances of the CT and MRI with tracheobrochial amyloidosis. [Key words] Trachea; brochial; Amyloidosis; Computed tomography ; Magnetic resonance image 淀粉样变性是一种少见疾病，常累及人体多脏器，脾、肝和肾常常受侵，偶可累及肺组织。根据其累及呼吸系统的部位不同，可分为气管－支气管型、肺实质结节型和弥漫肺间质型三型[1、2、3]。 病例 患者，女，30岁，1年前无明显诱因出现发声改变，加重2个月。声音量变小，声调变尖细。讲话吃力，疲劳更明显。上楼梯及活动后出现呼吸困难，以吸气时感费力显著。 偶有咳嗽、咳痰、痰粘但无痰中带血；无咽痛、喉痛；无吞咽困难。 喉镜示：双室带无肿胀，双声带光滑，珠白色。勺部活动好，声门下可见凹凸不平增厚，表面尚光滑。 CT表现：声门至隆突水平气管周围软组织肿块，管壁不均匀性增厚，管腔变形，呈不规则狭窄状。增强扫描呈轻度均匀性强化。 支气管镜活检病理示：淀粉样变性。 讨论 淀粉样变性是一种少见疾病，目前病因不明。其分类根据累及多器官还是单一器官，可分为系统性和局灶性淀粉样变性[1];或根据其有无肿瘤、感染等相关基础疾病以及有无家族史，将其分为原发性、继发性和家族性。在肺淀粉样变性三种类型中，气管－支气管型是最常见的，分为弥漫性和局灶性两种亚型。 临床表现 肺淀粉样变性多发生于50岁以上的老年人，性别无明显差异，临床表现多无特异性。各型病程进展不一。气管支气管型可能无症状，但严重阻塞气管支气管时，引起阻塞性肺炎，具有较高的死亡率。肺实质结节型多为局灶性，呈良性，病程缓慢，患者症状较少，多为偶然发现，预后较好。弥漫肺间质型患者多表现为气急、咯血等。病程进展较快，呈进行性，预后较差。 病理特征 淀粉样变性病理特点是细胞外淀粉样物质沉积，其病理诊断标准是沉积的物质呈刚果红染色阳性，在光偏振镜下呈现苹果绿双折射[1、4]。气管－支气管型淀粉样变性病理表现为淀粉样斑块弥漫性或局灶性沉积于气管－支气管树的粘膜下，使正常的气管－支