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严重低钠血症 抗利尿激素分泌异常综合症
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抗利尿激素分泌不适当综合征
摘要
抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate
antidiuretic hormone secretion,SIADH)也叫抗利尿激素不适当综合征,抗利尿激素分泌异常症,抗利尿激素异常分泌综合征,syndrome of inappropriate antidiuresis,SIAVP,Schwartz-Bartter综合征,由Schwartz于1957年首先报道,因抗利尿激素(ADH,即AVP)或AVP受体基因的活化性突变导致体内水分潴留、稀释性低钠血症、低血浆渗透压、尿钠与尿渗透压升高的临床综合症。起病隐匿,多继发于呼吸系统的疾病、肿瘤、炎症、药物应用或外科手术。
症状体征
SIADH的临床表现包括两方面:
1.SIADH本身的表现,主要以低钠血症(hyponatremia)为特征。
2.引起SIADH的原发病的表现。
SIADH的低钠血症主要因肾脏对游离水保留过多以及水的摄入过多所致,因此属稀释性低钠血症。病人体内的水分增多,常有中度体液容量扩张。病人的体重可增加5%~10%。病人一般没有水肿,这与尿钠排出较多有关。低钠血症可使细胞外液渗透压下降,从而引起脑细胞水肿,产生相应的神经系统症状。病人的临床表现与血清钠浓度密切相关,轻症者可无症状。当血清钠浓度低于120mmol/L时,病人可出现厌食、恶心、呕吐、软弱无力、肌肉痉挛、嗜睡,严重者可有精神异常、惊厥、昏睡乃至昏迷,如未及时正确地处理,可导致死
亡。SIADH的表现还与低钠血症形成的速度有关,急性低钠血症即使程度不重也易于产生症状,而慢性低钠血症则不易产生症状。多数SIADH由癌肿引起,病人常有癌肿的相应表现。有些SIADH由肺部疾病或脑部疾病引起,病人则有相应的临床表现。少数SIADH由药物引起,则病人有使用该种药物的病史以及相应的原始疾病的表现。 疾病病因
很多恶性肿瘤可以产生ADH,从而引起SIADH。肺燕麦细胞癌是最常见的引起SIADH的恶性肿瘤(有资料显示,约80%的SIADH由肺燕麦细胞癌引起),其他如胰腺癌、前列腺癌、胸腺瘤、淋巴瘤等也可引起SIADH。一般来说,在SIADH出现时原发肿瘤的表现已很明显。但有时SIADH可为肿瘤的首发表现,即SIADH出现时肿瘤的原发灶尚不清楚。对绝大多数肿瘤性SIADH来说,其根本原因是肿瘤组织产生过多的ADH释放到血液中。但也有研究显示,有时在切除的肿瘤组织中检测不到ADH,说明部分肿瘤性SIADH并非因肿瘤产生的ADH而引起,这类SIADH从本质上说属于异位内分泌综合征。这类SIADH的形成机制可能为:
肿瘤组织产生一些ADH样物质,它们具有ADH的活性但与ADH无免疫交叉性;
肿瘤组织产生某些介质刺激垂体ADH的分泌;
肿瘤通过某种机制使中枢ADH释放的渗透调定点下降,使得正常的(甚至低于正常的)细胞外液渗透压也引起ADH释放。
很多神经-精神疾患都可引起SIADH,如卒中、创伤、感染、肿瘤、躁狂症等。上述疾病引起SIADH的机制尚不很清楚,推测可能系影响下丘脑功能而使得ADH的分泌不受正常机制的调控。合并有精神性烦渴的精神疾病由于病人有强迫性饮水,使体液稀释,更易引起SIADH。不少肺部疾病可引起SIADH,如急性呼吸衰竭(特别是有明显的低氧血症和高碳酸血症者)、肺炎、肺结核、机械通气等。肺部疾病引起SIADH的详细机制尚不清楚。有人通过生物检测法在结核性肺组织中发现ADH样活性,说明在某些情况下肺组织可产生ADH或ADH样物质。各种手术均可引起SIADH,往往出现于术后的3~5天,机制未明。在此期间,如给予低张液体(如右旋糖酐)可引起低钠血症,给予等张液体(如生理盐水)则不产生低钠血症。药物是引起SIADH的另
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