心脏原发性血管肉瘤的临床诊治..doc

?532 ? 心脏原发性血管肉瘤的临床诊治 肿瘤防治研究 2007 年第 34 卷第 7 期 研究简报 吴红兵 , 王志维 ,吴智勇 , 邓宏平 ,程栋梁 , 夏 　军 , 丁良儒 , 鲁世千 关键词 :心脏原发性血管肉瘤 ;手术 ;诊断 ;鉴别 中图分类号: R732 . 1　　文献标识码:A　　文章编号:1000 0　引言 心脏原发性血管肉瘤罕见,我们连续诊治2例 并行外科手术治疗,报告如下 。 1　资料与方法 病例1　男, 31岁,咳嗽 、胸闷气促1 体温36. 5,脉博89次/分,呼吸20次/分,血压 110/ 60 mm Hg ,浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸 音清晰, H R 89次/分,律齐,心音较弱,未闻及杂 音,双下肢轻度水肿 。U C G(彩色超声心动图)示右 房内可见一4. 3 cm×3. 2 cm强回声光团,附着于右 心房顶部,活动度大,心包腔内可见约1. 3 cm液性 暗区,考虑:右房粘液瘤或心包积液 。腹腔B超示 肝脾正常,未见腹腔积液 。EC G示窦性心律,心电 轴轻度左偏 。胸片示心影增大,心胸比例0. 56。血 液分析正常,肝肾功能正常 。诊断:右房粘液瘤 。完 善术前准备后手术,术中见心包腔中等量血性积液 瘤蒂位于右心房顶部,瘤体充满右心房,呈长条状 暗红色,长约10cm ,阻塞三尖瓣 。切除肿瘤及受累 右心房壁,自体心包片重建右心房壁 。术后病检:右 心房血管肉瘤,病人恢复不佳,于术后1月死亡 。 病例2　男,52岁,咳嗽 、胸闷气促 、背痛半月入 院 。体温36. 4,脉博68次/分,呼吸20次/分 血压108/ 79 mm Hg ,浅表淋巴结未触及肿大,右肺 呼吸音稍减弱, H R 68次/分,律齐,心音较弱,三尖 瓣听诊区可闻及双期 ～ 级杂音,性质粗糙 。双 下肢轻度水肿 。患者兄弟姐妹中有多个因畸型而夭 折者(具体不详)。U C G示右心房内可见8. 3 cm 3. 5 cm强回声光团,附着于右心房侧壁,活动度大 随心动周期自右心房经三尖瓣至右室,心包腔内见 约1. 7 cm液性暗区,考虑: (1)右房粘液瘤; (2)心包 积液,见图1。腹腔B超示肝脏增大,肝多发血管 瘤,腹腔少量积液 。EC G:窦性心动过速,心电轴重8578 (2007) 07,月入院 。,,,,度左偏71状,cm2　讨论0于30～P53～89%见[ 3 ]至肺 、长为主性积液病灶, 发现, 断 。20532,心胸比例0乳白色,恢复不佳,. 0017 %～50引起咯血[ 4 ]临床症状,,,U C G202×完全性右束支传导阻滞 。胸片示心影增大,. 55。血液分析示WBC 11 . 9×109/ L , N% , H GB 153 g/ L , PL T 47×109/ L ,肝功能示AL T 267 U/ L , A S T 191 U/ L , TB IL 100 . 2μmol/L , DB IL 15 . 0μmolL / L ,肾功能正常 。诊断:右房粘液瘤 。完善术前准备后手术,术中见心包腔内中等量血性积液,右心饱满,质地硬,色暗黑或发白,瘤蒂位于右心房游离壁,瘤体充满右心房,呈长条棉絮经三尖瓣 、右心室至主肺动脉,长约15。切除肿瘤及受累右心房壁,自体心包片重建右心房壁 。术后病检:右心房血管肉瘤,见图2。病人于术后25天死亡 。临床 表 现 　心 脏 原 发 瘤 少 见,尸 检 报 告 为0. 033 % ,心脏血管肉瘤更是罕见,好发岁男性,多数在右心房,故右心系统的原发瘤恶性可能性大[ 1 ]。其发生可能与染色体异常和基因突变有关[ 2 ],病例2患者兄弟姐妹中有多个因畸型而夭折,可能存在染色体异常 。大约66%发生转移,然而首先表现为转移性病变少。其症状取决于肿瘤的大小和侵犯的范围,在心肌壁内生长者,最初表现为心律不齐,传导异常,而向心腔内生长者,首先引起心脏血流阻塞症状 。心包腔常有血性积液 。瘤组织切面多呈紫红色,夹杂灰白或灰黄色斑块 。肿瘤外周境界不清,可转移肝和局部淋巴结 。其他症状如弥漫性肺出血。本文2例患者咳嗽 、胸闷气促为主要双下肢水肿,肿瘤位于右心房,以腔内生瘤体充满右心房,阻塞三尖瓣,心包腔内血与文献报道一致 。但并未发现明显转移性与文献报道不一致 。诊断 　心脏血管肉瘤无特异性症状,很难早期影像学有助于早期发现,但确诊仍是病理诊是早期发现心脏肿瘤首选方法,它可以明确肿瘤的大小及与心内各结构的关系,但难以全面收稿日期:2006212204;修回日期:2007203222作者单位:430060武汉大学人民医院心血管外科通讯作者:王志维, E2mail :wangzhiwp @sina. co m作者简介:吴红兵( 19732) ,男,硕士,主要从