急性白血病(中西医结合治疗)..doc

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急性白血病(中西医结合治疗).

急性白血病 一、概述 急性白血病(AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,抑制正常造血。AL起病缓急不一,主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 急性白血病属于中医学“急劳”、“热劳”、“虚劳”、“血证”、“温病”的范畴。 二、西医诊断 (一)临床表现 1、正常骨髓造血功能受抑制表现:贫血、出血、发热是本病三大主症。 2、白血病细胞增殖浸润的表现 (1)淋巴结和肝、脾肿大,巨脾罕见。 (2)骨骼和关节:常有胸骨下段局部压痛;可出现关节、骨骼疼痛。 (3)眼部:粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明。 口腔和皮肤:可出现牙龈增生、肿胀;皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起、变硬,呈紫绿色结节。 中枢神经系统白血病(CNSL):临床上轻者表现为头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷。 睾丸:睾丸可出现无痛性肿大。 此外,白血病可浸润其他组织器官。 (二)实验室检查 1、血象:大多数患者白细胞增多,超过10×109/L以上者可称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少,低者可1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和(或)幼稚细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血。约50%患者血小板低于60×109/L,晚期血小板往往极度减少。 2、骨髓象:是诊断AL的主要依据和必要检查。FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞(ANC)=30%为AL的诊断标准(按照WHO的新标准ANC=20%即可诊断为AL)。 目前临床常采用FAB形态学分型: (1)原粒细胞的形态分为两型 Ⅰ型:典型原始细胞,胞浆中无颗粒。 Ⅱ型:有原粒细胞的特性,胞浆量较少,有少量细小颗粒。 原单核细胞和原淋巴细胞的形态分型和原粒细胞类似。 (2)急性非淋巴细胞白血病(ANLL) ①急性髓细胞白血病微分化型(M0):骨髓原始细胞30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞3%;电镜下MPO阳性;CD33或CD13等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性,血小板抗原阴性。 ②急性粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原粒细胞=90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 急性粒细胞白血病部分分化型(M2):(分为两种亚型) M2a:骨髓中原粒细胞为30%—90%(非红系细胞),单核细胞20%,早幼粒细胞以下阶段10%。 M2b:骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞30%。 ④急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主30%( 非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分为两种亚型: M3a(粗颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。 M3b(细颗粒型):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 ⑤急性粒—单核细胞白血病(M4):(按粒系和单核细胞系形态不同,可包括下列四种类型) M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原、幼单核和单核细胞?=20%(非红系细胞)。 M4b:原、幼稚单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞20%(非红系细胞)。 M4c:原始细胞既具粒细胞系,又具单核细胞系形态特征者30%(非红系细胞)。 M4E0:除上述特点外,还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒,占5%-30%(非红系细胞)。 ⑥急性单核细胞白血病(M5):(分为两种亚型) M5a:骨髓中原单核(Ⅰ型+Ⅱ型)=80%(非红系细胞)。 M5b:骨髓中原始和幼稚单核细胞30%(非红系细胞), 原单核细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)80%。 ⑦红白血病(M6):骨髓中红细胞系50%,且带有形态学异常,骨髓非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞)Ⅰ型+Ⅱ型30%;若血片中原粒细胞或原单核细胞5%,骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞20%。 ⑧急性巨核细胞白血病(M7):外周血中有原巨核(小巨核)细胞;骨髓中原巨核细胞=30%;原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实;骨髓细胞少,往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。 (3)急性淋巴细胞白血病(ALL) ①L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径12um)为主;核圆形,偶有凹陷与折叠,染色质较粗。结构较一致,核仁小而少,不清楚;胞浆少,轻或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性的原始细胞一般不超过3%。 ②L2:原始和幼稚细胞以大细胞(直径可大于正常小淋巴细胞2倍以上,12um)为主;核形不规则,凹陷和折叠可见。染色质较疏松,结构较不一致,核仁较清楚,一个或多个;胞浆量常较多,轻或中度嗜

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