慢性血栓栓塞性肺动脉高压外科治疗..doc

首都医科大学附属北京安贞医院 甘辉立 写在课前的话 慢性血栓栓塞性肺动脉高压是严重威胁患者健康的疾病，是以呼吸困难、乏力、活动耐力减低为主要表现的一组综合征。本课对慢性血栓栓塞性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科手术治疗、安贞医院肺动脉血栓内膜剥脱术的经验、PTE术的现状等内容，进行了全面而详细的讲解，学员通过学习要掌握上述内容。 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH），肺动脉血栓内膜剥脱术（pulmonarythromboendarterectomy，PTE）。 一、肺动脉栓塞的外科治疗 肺动脉血栓的外科治疗主要是指慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科治疗。急性肺动脉栓塞主要是靠溶栓或抗凝治疗。只有在充分抗凝溶栓后或者有溶栓禁忌证的患者仍然存在有血液动力学不平稳，血压低时才需要进行紧急外科手术治疗或者介入治疗；在这种情况，在肺动脉栓塞外科治疗中占的比重非常低，本讲的重点是慢性血栓栓塞性的肺动脉高压的外科治疗。 二、慢性血栓栓塞性肺动脉高压 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是指因深静脉血栓脱落造成急性肺动脉栓塞，或原位肺动脉血栓形成，造成肺动脉及其分支由于血栓栓塞，导致血流受阻、长期不能缓解，进而肺动脉内膜增厚、肺小动脉重构，慢性形成的肺动脉高压。 它是以呼吸困难、乏力、活动耐力减低为主要表现的一组综合征，其主要病理是由于近端肺血管血栓栓塞及终末端肺小血管重构导致肺血管压力进行性升高、右心负荷增大。这种病的病史多半为2个月以上至数年，少数患者的病史可达20多年，是一个慢性的过程。 （一）发病机制 CTEPH是由于一次或多次肺栓塞事件血栓没有及时清除所引起的，但是有高达60%的患者没有明确的肺栓塞病史或没有达到肺栓塞的诊断标准，引起慢性肺动脉高压可能存在多种原因，包括肺栓塞复发、原位血栓形成，血栓未能分解从而造成大小肺血管的病理性改变。 急性肺动脉栓塞患者给予及时的治疗可以改善肺循环血流动力学状态，但是即使给予足够的抗凝治疗一年，仍然有近一半的患者有残留血栓；如果急性血栓在肺栓塞后1～4周没有完全分解，残留血栓将在主肺动脉、肺叶动脉、肺段动脉或亚段动脉水平参与血管壁重构；随着时间推移，最初的血栓将会机化成富含内皮细胞及平滑肌细胞的结缔组织和弹性组织。 （二）发病率 慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种严重威胁患者健康的疾病，2001年美国心脏病学会发表一个关于大面积肺栓塞和次大面积肺栓塞、髂股深静脉血栓形成以及CTEPH处理的科学声明，资料表明平均肺动脉压大于40mmHg的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者一年的死亡率大约为70%，而平均肺动脉压大于50mmHg的CTEPH患者一年死亡率大约为90%。 关于CTEPH的发病率到现在为止没有一个确切的数据，但是有一个资料表明，尸检的发生率为0.15%～0.38%。在急性肺动脉栓塞中3%～5%的患者可以发展成为慢性肺栓塞的。中国估计每年有新发310万急性肺动脉栓塞患者，推算每年约有新发的慢性肺栓塞患者9～15万。 （三）临床症状 大部分患者有下肢静脉血栓，或者血栓性静脉炎的病史，90%以上的患者有渐进性的患者有活动后呼吸困难、活动耐力下降，有1/4～1/2的患者有劳力后胸痛，有些患者还有晕厥、咯血、疲乏、气短的症状。 （四）体征 1.右心功能不全的体征，可以表现为颈静脉怒张、肝肿大、肝腹水下肢水肿和紫绀。 2.三尖瓣反流的体征，可以在胸骨左缘第四肋间可以闻及粗糙的收缩期杂音。 3.肺动脉高压的征象，听诊可以发现肺动脉第二音亢进，在背部肩胛区可以闻及血管杂音。 （五）诊断 在临床当中如果发现有深静脉血栓、肺栓塞同时合并有呼吸困难以及活动耐量下降的患者或者有右心衰竭的患者，均应评估分析是否有慢性血栓栓塞性肺动脉高压。 诊断目标有三个，一个是要明确肺动脉高压的程度和右心功能下降的程度，第二个是要明确病因，第三个是要确定有无外科手术指征。 （六）心电图表现 有部分患者可以表现为典型的S1Q3T3征，在下图上可以看见患者的肢体二导联有一个大而深的S波，在肢体三导联有一个Q波导致的T波，但是这种表现仅出现在部分患者，这是仅仅作为提示性的征象而不是一个确诊征象。 （七）X-线征象 可以表现为右心房和右心室显著扩大。有肺缺血的改变，有一侧或区域性肺血管纹理显著稀疏、纤细，有时可见数条纤细变直或者走行不正常的纹理。肺叶或者肺段动脉分支粗细不均，走行异常或者缺支，肺门动脉的显著扩张，外围有肺缺血的征象。 （八）V/Q扫描 在肺通气灌注扫描是一个诊断的很好工具，可以与通气扫描相比较，可以发现患者有灌注扫描有多个肺段的充盈缺损。 上图显示的是多个肺段有灌注的充盈缺损。 （九）胸部CT之间接征象 胸部CT上可以发现有