症状学--乏力..doc

第11章 无力 Eve D,Losman 问题：①原文：白细胞计数10个/ml或更少时；应该10个/mm3. 原文a white blood cell count of 10 or fewer per milliliter。全书均用milliliter,统一解决。 ② 图11-1与图11-2均应单独制图，然后再拷入正文。 ■ 概述 无力是一个主观的名称，用于描述许多疾病的症状。在Webster’s词典中，无力定义为“缺乏力量，身体活力不足，不能承受或发挥较大的重力、压力或拉力。”当患者使用无力这个名称时，他（她）可能诉述肌力丧失以外的症状。可能把不适、虚弱、疲劳、疼痛、头晕和意识状态改变等全部描述为无力。 本章着重评估和治疗急性全身性、弥漫性、对称性无力的患者。有关慢性神经病变、局部无力、占位性病变及创伤性无力的讨论可参见其他章节。 流行病学 目前尚无急诊科(Emergency Department,ED)专门以“无力”为主诉来诊的相关资料。因为无力这一主诉源于多器官系统紊乱，要得到急诊科无力发生率的真实统计数字是很困难的。 相对来讲，急性神经肌肉性无力是一种罕见的疾病。在西欧和北美，脊髓灰质炎已经消灭，本病全世界发病率大大下降（2007年世界卫生组织报告1187例）[1]。在工业化国家，急性对称性无力的最常见原因为格林-巴利综合征，美国每年发病率为2/10万,而糖尿病发病率为740/10万[2]。在过去的数十年中，出现了导致急性对称性无力的新感染源，包括西尼罗河病毒和人类免疫缺陷病毒(Human immunoddficiency virus，HIV)。 病理生理学 主要鉴别点在于患者是否有明确的、可定量的肌无力。如果有，通常为运动神经元功能障碍。相反，若查体发现无力不是由肌力减退所致，则提示存在神经系统以外的疾病过程。本文将依次对神经肌肉性和非神经肌肉性无力进行讨论。 神经肌肉性无力 肌肉收缩是大脑皮质发出一系列信号的结果。上运动神经元（Upper motor neurons，UMN）起源于中央沟前的运动区，行走于锥体束。锥体束沿起源大脑对侧的脊髓内皮层脊髓侧束下行。UMN和下运动神经元（lower motor neuron，LMN）在脊髓前角形成突触，突触可以向肌肉束发出信号。LMN（周围神经）释放乙酰胆碱于突触间隙，使运动终板去极化，引起肌肉收缩。这一系列反应有赖于存在使神经绝缘的髓磷脂、钙通道和钠通道的功能及存在乙酰胆碱酯酶。这一瀑布反应的任一环节病变或功能失调都可引起神经肌肉性无力。 非神经肌肉性无力 病人的无力主诉常可由非神经肌肉性病因引起。患者年龄、基础健康状况、现有的症候群及查体所见有助于缩小鉴别诊断范围。同时，需要靠虑病人的感染、心血管、内分泌、代谢或中毒病因的主诉。 ■ 诊断方法 诊断要点 病史 为了明确患者是否患有神经肌肉性无力，问清症状是十分重要。无力伴有相应功能减退吗？例如，患者不能爬楼是因下肢无力还是由于气短或疲劳？前者可能是神经肌肉性无力，后者可能与心血管功能障碍或其他系统病变。 询问患者症状持续时间、严重性及其进展或恶化情况是非常重要的，同时了解无力分布（近端、远端、全身）、功能波动、缓解或加重因素（活动、休息）也很重要。同时应了解有无膀胱、肠道功能或性功能障碍、麻木或感觉改变、肌痛和抽搐。尚应想到有无新近感染性疾病、创伤、新药治疗、毒物接触、饮酒和吸毒史。表11-1列举几个神经肌肉性无力的严重病因、鉴别特点和处理。 表11-1 神经肌肉疾病：简介 病种 机制 病史特点/查体发现 ED处理 肉毒中毒 毒素 进食后12～72h发病 神经传导 毒素阻止乙酰胆碱在神经肌肉接头处的释放 进食污染的罐装食品 50%有消化道症状 体位性低血压 昏视、视物模糊、眼睑下垂、面肌无力、吞咽困难、呼吸窘迫，然后出现肢体无力 支持治疗、收入ICU 上报卫生部门/CDC 三价的抗毒血清（可以尝试盐酸胍，促进神经末端乙酰胆碱释放；抗胆碱酯酶药无效） 重症肌无力 特发性 神经传导 功能性乙酰胆碱受体数目减少 轻度感染可加重症状 无力程度波动；随意肌易疲劳；25%颅神经受累患者出现眼睑下垂和复视；瞳孔反射正常；感觉正常；反射正常 休息可以改善， 可同时伴有胸腺瘤（胸片,胸CT） 支持治疗，收入ICU 神经科会诊 腾喜龙/新斯的明试验 床旁肺活量测定 测定血清乙酰胆碱受体抗体水平 治疗：抗胆碱酯酶药 新斯的明、吡啶斯的明。 有机磷酸盐/氨基甲酸酯中毒 立即～3周发病 神经传导 乙酰胆碱抑制导致的胆碱能危象 神经病变 （接触毒物后几周） 接触农药史 胃肠道症状、兴奋、瞳孔缩小、麻痹、出汗、肌颤、心动过缓 肌肉痉挛痛、远端肌肉麻木和感觉异