溶血性贫血概述__培训课件.ppt

五、实验室检查 2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体） 酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。 3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。 ⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验 五、实验室检查 4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。 五、实验室检查 六、诊断和鉴别诊断 诊断分三个步骤： 1. 证实溶血性贫血是否存在：即红细胞破坏增多和红系代偿性增生的证据； 2. 区分是血管内还是血管外溶血； 3. 确定溶血性贫血的根本原因（详细询问病史+特殊检查）。 七、治疗 1.去除病因 停用溶血有关药物、控制感染等。 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 针对免疫性溶血性贫血 3.输血或成分输血 可造成严重反应，慎用！输洗涤红细胞! 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。 七、治疗 溶血性贫血 ( Hemolytic Anemia HA ) 第一节 概述 一、定义 溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。 骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。 正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天才会发生贫血。 二、病因和发病机制 红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 ↓ 红细胞寿命缩短 ↓ 溶血性贫血（血管内、血管外溶血） 骨髓红系造血代偿性增生 二、病因和发病机制分类 ㈠ 红细胞内在缺陷 ㈡ 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1 红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一：糖酵解途径 红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径。 这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解，共10个反应。 主要生成ATP、还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）、 2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG）。 红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二：磷酸己糖旁路途径 是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下， 红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。 ㈠ 红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷 骨架蛋白、锚链蛋白缺陷等。 如：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 红细胞酶缺陷 糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 珠蛋白和血红素异常 肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常 如：异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒 二、病因和发病机制分类 附：血红蛋白的种类 类型 肽链 临床意义 HbA α2β2 正常成人 HbF α2γ2 胎儿期Hb主要成分 中、重型β海洋性贫血 HbA2 α2δ2 轻型β海洋性贫血 HbH β4 α海洋性贫血（HbH病） Hb Bart γ4 α海洋性贫血 （血红蛋白Bart胎儿水肿综合征） ㈡ 红细胞外部因素异常 免疫性因素 　 是抗原抗体介导的红细胞破坏。　　　　 分温抗体型和冷抗体型。 ２．非免疫因素 　　　物理和创伤性 人工瓣膜、微血管病性、行军性 　　 生物因素 疟疾 　　 化学因素 药物、毒蛇咬伤 　　 二、病因和发病机制分类 ㈢ 溶血发生的场所 血管内溶血： 红细胞破坏发生于血循环血管内。 溶血表现较明显。 伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。 常见于血型不合输血、PNH等。 血中结合珠蛋白 与结合珠蛋白结合 肝脏清除 血中游离Hb 肾 血红蛋白尿 + 肾小管