神经系统疾病患儿__培训课件.ppt

病因 特发性癫痫（与遗传性癫痫易感性有关） 症状性癫痫（癫痫作为疾病的症状） 隐原性癫痫（疑为症状性） 临床表现 部分性发作（限局性发作） 发作开始呈部分性，意识可正常，也可泛化为全身性发作 全身性发作 发作开始即两侧大脑半球神经元同时放电，意识丧失 临床表现 部分性发作 ①简单部分性发作：小儿时期以部分运动性发作为多见，表现为限局性某部躯体的抽动，多无意识障碍，抽动后可发生一过性瘫痪（24小时内）（例杰克逊发作） ②复杂部分性发作：发作时有意识障碍（例颞叶癫痫） ③部分性发作泛化成全身发作 临床表现 全身性发作 ⑴强直-阵挛发作（大发作） ①最常见的小儿癫痫 ②突然意识丧失、跌倒、尖叫 ③全身肌肉强直性收缩（轻度角弓反张状） ④屏气发绀（舌咬伤、尿失禁） ⑤（随后）节律性肢体阵挛抽动、口吐白沫 ⑥数分钟后逐渐缓解入睡 ⑦醒后一般状况良好 临床表现 全身性发作 ⑵失神发作 ①突然停止正在进行的活动 ②意识丧失、凝视 ③持续数秒至数十秒（一般不超半分钟） ④意识恢复、继续原来的活动，对发作无记忆 ⑤少数伴轻度肌张力低下或自动症 ⑥随年龄增长可伴大发作癫痫 临床表现 全身性发作 婴儿痉挛症 ①多3～8个月起病 ②多为继发性（症状性癫痫） ③特异的连续几次至几十次头与躯干前屈，呈点头状 ④少数表现为身体后仰，双臂前举，呈多次拥抱状；发作时可有尖叫或微笑 ⑤智力发育明显迟滞，疗效预后不佳 临床表现 癫痫持续状态（status epilepticus） 癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作持续30分钟以上，发作间期意识不恢复者。 临床表现 高热惊厥 指的是伴有发热的惊厥发作，除外中枢神经系统感染和有无热惊厥史。多在6个月到3岁起病，约1／3有高热惊厥家族史，6.6%有癫痫家族史；惊厥发生在发热后12小时内；多表现为全身强直阵挛或阵挛发作；一次热程仅有一次发作； 1／3会复发；惊厥时间超过20分钟，24小时内惊厥复发或部分性发作者称复杂性热性惊厥；2.4%转为癫痫，危险因素有：小于6个月或大于6岁起病者，有癫痫家族史者，精神运动异常者，复杂性热性惊厥者，发作时有神经系统异常者，热退后1周后有癫痫样脑电图异常者 实验室检查 脑电图 ①尽量避免使用镇静药（原已服用的抗痫药物不需停用） ②应包括睡眠及清醒记录（睡眠剥脱） ③记录EEG时间不少于20分钟 ④诊断不明的做24小时长程EEG或录像监测 ⑤谨慎诊断，勿仅依据一次EEG而排除癫痫 影像学检查：MRI、CT、PET 治疗 癫痫治疗目的 完全控制发作，消除病因，减少脑损伤，维持精神神经功能的正常，尽量保证患儿的正常生活、学习和精神愉快，使患儿在身体、心理和社会适应方面都达到良好状态。 治疗 （一）病因治疗：症状性癫痫 （二）抗癫痫药物治疗 ①一旦诊断确立，尽早开始治疗 ②严格按照发作类型选药 ③单药治疗为主，避免多种药物合用 ④了解药物的代谢特点、剂量范围及毒副作用，注意个体差异 ⑤药物从小剂量（1／2～2／3量）开始，逐渐增加至稳定血药浓度后再判断疗效 ⑥坚持服药至末次发作后2～4年，避免自行减量、加量、突然停药诱发癫痫发作甚至持续状态 ⑦注意药物的毒性作用 治疗 （三）合理安排 （四）心理治疗：又名心理调适或精神疗法，即通过引导、劝慰、精神干预和行为修饰，使癫痫患儿恢复对环境的正常适应性，从而起到治疗的目的的一种方法。常用的有行为疗法、生物反馈法、催眠疗法和认知疗法。 治疗 癫痫持续状态的治疗 ①病因治疗 ②保持呼吸道通畅 ③止惊：劳拉西泮首选，或氯硝西泮，次选地西泮 ④发作停止后立即开始长期抗癫痫药物治疗 预后 病因：特发性或由遗传决定的预后好；症状性癫痫的预后取决于原发病，消除病因则预后良好 发作类型：典型失神发作和单纯强直阵挛发作预后较好；单一类型发作比多种类型发作预后好 发作的严重程度和持续时间：反复癫