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胞嘧啶 NH3 尿嘧啶 二氢尿嘧啶 H2O CO2 + NH3 β-丙氨酸 胸腺嘧啶 β-脲基异丁酸 β-氨基异丁酸 H2O 丙二酸单酰CoA 乙酰CoA TCA途径 肝 尿素 琥珀酰CoA TCA途径 糖异生 1、嘌呤碱在体内分解的终产物是 A 氨、二氧化碳和有机酸 B 黄嘌呤 C 别嘌呤醇 D 次黄嘌呤 E尿酸 2、男、50岁、近2年来出现关节炎症状和尿路结石,进食肉类食物时,病情加重。该患者发生的疾病与下列哪种代谢途径有关 A 脂代谢 B 糖代谢 C 嘌呤核苷酸代谢 D 氨基酸代谢 E 核苷酸代谢 3、与抗代谢药物5-FU化学结构相似的物质 A 腺嘌呤 B 鸟嘌呤 C 胸腺嘌呤 D 尿嘧啶 E 胞嘧啶 4、嘌呤从头合成的氨基酸有 A 鸟氨酸 B 谷氨酸 C 天冬酰胺 D 天冬氨酸 E 丙氨酸 5、合成嘌呤、嘧啶的共同原料是 A 甘氨酸 B 天冬酰胺 C 谷氨酸 D 天冬氨酸 E 氨基甲酰磷酸 6、体内能分解生成β-氨基异丁酸的是 A AMP B GMP C CMP D UMP E TMP 7、氮杂丝氨酸干扰核苷酸合成是因为它的结构类似与 A 丝氨酸 B 甘氨酸 C 天冬氨酸 D 天冬酰胺 E 谷氨酰胺 A 6-巯基嘌呤 B 甲氨蝶呤 C 链霉素 D 别嘌呤醇 E 阿糖胞苷 8、干扰dUMP转变生成dTMP的是 9、抑制黄嘌呤氧化酶的是 * * (五)嘌呤核苷酸的抗代谢物 嘌呤核苷酸的抗代谢物是一些嘌呤、氨基酸或叶酸等的类似物。 嘌呤类似物 氨基酸类似物 叶酸类似物 6-巯基嘌呤 6-巯基鸟嘌呤 8-氮杂鸟嘌呤等 氮杂丝氨酸等 氨蝶呤 氨甲蝶呤等 次黄嘌呤 (H) 6-巯基嘌呤 (6-MP) 6-巯基嘌呤的结构 甲酰甘氨酰 胺核苷酸 (FGAR) PRPP 谷氨酰胺 (Gln) = PRA 甘氨酰胺 核苷酸 (GAR) = = 甲酰甘氨 脒核苷酸 (FGAM) 5-氨基异咪唑- 4-甲酰胺核苷酸 (AICAR) = 5-甲酰胺基咪唑- 4-甲酰胺核苷酸 (FAICAR) IMP 次黄嘌呤 (H) PRPP PPi = AMP = PRPP PPi = 腺嘌呤(A) GMP = = PRPP PPi 鸟嘌呤(G) 6-MP 6-MP 6-MP 6-MP 6-MP 6-MP 氮杂丝氨酸 氮杂丝氨酸 氮杂丝氨酸 MTX MTX 二、嘌呤核苷酸的分解代谢终产物是尿酸 核苷酸 核苷 核苷酸酶 Pi 核苷磷酸化酶 碱基 1-磷酸核糖 嘌呤碱的最终 代谢产物 AMP GMP H (次黄嘌呤) G X (黄嘌呤) 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 痛 风(GOUT) 痛风患者:血中尿素8mg/100ml 多见于成年男性 痛风原因:高嘌呤饮食、体内核酸分 解增强、肾脏疾病 表现:尿酸盐晶体沉积造成损害 病因:未完全清楚,可能由于HGPRT活性降低,限制了嘌呤核苷酸的补救合成,从而有利于尿酸的生成。 痛风症的治疗机制 鸟嘌呤 次黄嘌呤 黄嘌呤 尿酸 黄嘌呤氧化酶 黄嘌呤氧化酶 别嘌呤醇 第二节嘧啶核苷酸的合成与分解代谢 Metabolism of Pyrimidine Nucleotides 嘧啶核苷酸的结构 一、嘧啶核苷酸的合成同样有从头合成与补救合成两条途径 (一)嘧啶核苷酸的从头合成比嘌呤核苷酸简单 合成部位 主要是肝细胞胞液 合成原料 谷氨酰胺、CO2和天冬氨酸 嘧啶合成的元素来源 氨基甲 酰磷酸 天冬氨酸 嘧啶核苷酸合成的基本过程 天冬氨酸 谷氨酰胺 CO2 嘧啶环 PRPP UMP CTP dTMP 先合成嘧啶环,再与PRPP作用生成UMP,再生成CTP和dTMP 合成过程 谷氨酰胺 + HCO3- 氨基甲酰磷酸合成酶II 2ATP 2ADP+Pi 谷氨酸 + 氨基甲酰磷酸 1.尿嘧啶核苷酸的合成 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP CPS-I (N-乙酰谷氨酸) Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 嘧啶合成的限速酶 生成嘧啶环 ATP ADP 尿苷酸激酶 UDP 二磷酸核苷激酶 ATP ADP UTP CTP合成酶 谷氨酰胺 ATP 谷氨酸 ADP+Pi 2. CTP的合成 胞苷酸则由尿苷酸在三磷酸的水平上转变而来。 TMP合酶
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