痛性眼肌麻痹1__培训课件.ppt

★小结： 根据2004年IHS新标准，只有44/208（21%）病例符合该标准，提示临床表现符合THS的并不完全是THS，还可以是其它几种情况，单凭临床表现不能确诊。 建议核磁共振检查应包括T1加权、T2加权、Flair、增强后的T1加权，以便提高病变的发现率，再加上MRI流动相关增强，可更进一步提高确诊率。 可能随着技术与方案的完善，那些“良性”THS将会被发现病变证据。在资料中没有72小时内激素治疗效果的记载，因此在这方面无法分析，但存在激素撤药后相当比例的复发者，提示这些复发者病例以继发性THS可能性大。 眼肌麻痹性偏头痛（OM） OM的典型临床表现: *短暂偏头痛样头痛 *常长期累及动眼、外展神经、或偶尔滑车  神经，出现复视和瞳孔异常，上睑下垂。 *多发生在儿童，但成人也有。 *一般预后好，症状能缓解，但多次发作 后，可有持续存在的神经功能缺损。 *OM由Gubler在1860年首先报道，Charcot于 1890年将其命名为眼肌麻痹性偏头痛。*以往认为OM是偏头痛的一个变异类型，近来的观点认为从临床与MRI发现来说更象炎症性颅内神经病。*2004年的IHS分类将OM从偏头痛移到神经痛项下。该病的病理生理学尚不清楚，可能与THS有着重迭。 流行病学 *OM罕见，国外报道其发病率约0.7/100万。  *Donahue在1600例偏头痛中发现伴有复视 者为14%，但Friedman在5000例中只发现8  例。 *多见于10岁以下儿童，男性多，分布与一般 偏头痛明显不同。 *Woody与Blow报告了2例最年轻的患者，分 别为5个月与7个月。国内罕见报道。 病理生理机制 *目前尚不清楚。 *推测是偏头痛发生过程中的血管扩张压迫了动眼 神经或海绵窦内的神经 *也有人报告发现支配动眼神经的血管痉挛导致了 缺血性神经功能障碍。 *Lance 与Zagami在几例病人的MRI检查中发现动 眼神经在出中脑处变粗大，故以为OM实际是一种 复发的脱髓鞘神经病。 *还有人分别发现了外展神经、滑车神经的粗大， 而且后者还是可逆的。 病理生理机制 *有人推测OM与THS在病理生理上有重迭，但是，THS患者未见有脚间池的动眼神经肥大，而OM缺乏三叉神经症状，这对同是海绵窦肉芽肿性增生来说是不好解释的。 *偏头痛引起视觉或其它先兆的机制在OM很难适用。 HIS 2004年版的诊断标准中评论说： “OM不可能是偏头痛的变异，因为OM的头痛常持续1周或更长，从头痛到眼肌麻痹发生的潜伏期长达4天。而且，在一些病例中，MRI显示受累的颅神经在脑池内的摄取增加，这提示复发的脱髓鞘性神经病。” 由此看来，OM与偏头痛很难归为同一类机制。 临床表现 *累及动眼神经最为常见，外展神经约占1/10，滑 车神经罕见。 *头痛通常在眼肌麻痹前24小时以上出现，且为单 侧，与颅神经麻痹侧相同。 *眼肌麻痹与头痛发生的时间间隔通常呈固定模 式，偶尔提早出现。 临床表现 *瞳孔运动纤维通常累及，造成瞳孔散大与对光反 射迟钝。睑下垂常见，但不是一成不变。 *头痛缓解后，眼肌麻痹常持续几天，逐渐缓解， 在多次发作后，趋向恢复不完全。有些病例有更长 时间的复视、上睑下垂与瞳孔改变，个别遗下永久 复视。 诊断 *Walsh与Hoyt提出 OM 的特殊诊断标准，包括典型的偏头痛史，眼肌麻痹与头痛，同时排除其它原因的PO。1988年的IHS标准与此类似。*2004年IHS的标准为： A.至少两次发作，满足标准B 。 B.偏头痛样头痛发作同时或四日内发生第 三、第四和/或第六颅神经中一支或多支 轻瘫。 C.适当的检查排除鞍区、眼窝组织与后窝病 变。 预防与治疗 *OM的低发病率使该病的治疗研究进展缓 慢。 *钙离子通道拮抗剂与β受体阻断剂对类似 偏头痛的情况有一定疗效，有人推荐对每 位反复发作的患者使用这两类药。 *如果病人更象脱髓鞘神经病，抗病毒药与 皮质激素将更为有效。 谢谢! * * * * * * * * * * * * * * 痛性眼肌麻痹进展 痛性眼肌麻痹（Painfu