脱髓鞘疾病__培训课件.ppt

* * 鉴别诊断 4、 球后视神经炎 MS若仅有视神经症状，鉴别则有难度。多累及单眼，常伴中心暗点及周边视野缺损，无缓解复发。MS常先后累及双眼，少有中心暗点，可有明显的缓解复发。 * * 鉴别诊断 5、 亚急性联合变性 脊髓型的MS都有必要做一下血清的VitB12的检测以排除亚急性联合变性。 * * 鉴别诊断 6.肿瘤 颅内转移性的肿瘤也可见多发性病灶，伴有小脑体征的类癌综合征也可能引起诊断上的困难。 * * 治疗 消除急性发作 预防复发和防止进展 改善症状 急性发作期治疗 首选：大剂量甲泼尼龙~大剂量、短疗程 病情较轻者：1g/d,3~5天停用 病情较重者：1g/d,3~5天后阶梯依 次减半 特殊情况：血浆置换或大剂量免疫球蛋白 * * 治疗 防止复发的药物: 1、IFN-β、醋酸格拉默 2、芬戈莫德、特立氟胺 3、硫唑嘌呤 3、大剂量丙种球蛋白 * * 治疗 延缓疾病进展的药物: 1、SP-MS（米托蒽醌） 2、环孢素A、环磷酰胺、甲氨蝶呤 * * 治疗 对症治疗： 1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼 2、行走困难：达方吡啶 3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索利那新、托特罗定 4、疼痛：卡马西平等 5、抗抑郁药 6、其它 * * 预后 大多数患者预后较好，但多有残障 1、年轻，女性，发病早，感觉系统受累者预后较好。 2、有锥体系和小脑受累者、恶性进展者预后较差。 小 结 多发性硬化 临床特点：时间上及空间上多发 实验室检查：csf-IgG检测 影像学检查：脑室旁、半卵圆中心 电生理检查：BAEP、VEP、SEP 诊断标准：Poser和McDonald 治疗：急性期、疾病调节、对症 思 考 题 1、多发性硬化临床分型？ 2、多发性硬化临床特点是什么？ 3、多发性硬化总的治疗原则是什么？ * * 脱髓鞘疾病demyelinative diseases 本章要求 【掌握】 （1）多发性硬化概念、病理改变。 （2）多发性硬化的临床表现、诊断标准及鉴别诊断。 （3）多发性硬化的处理和治疗原则、预后。 【了解】 脱髓鞘病的病理解剖、病理生理。 髓鞘？脱髓鞘？ 什么是髓鞘？ 什么又是脱髓鞘？ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成生理功能 髓鞘的生理功能 中枢神经系统脱髓鞘疾病: 一组脑脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现 ①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整 病理 特点 脱髓鞘疾病概念 神经脱髓鞘示意图 神经脱髓鞘图示意图 * * MS主要临床特点 MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病 CNS白质散在分布的 多病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发性 病程时间多发性 多 发 性 硬 化 Multiple Sclerosis, MS * * 病因和发病机理 不太清楚，流行的观点是： 个体因先天遗传因素而具有对MS的易感性，并在后天环境中的某些外因如病毒感染等情况下，促发了对髓鞘成分的异常的自身免疫应答，细胞免疫和体液免疫机制均参与其中。 * * 临床表现 几个要点: 1、病灶多发 2、时间多发 3、可急可缓 4、多种多样 * * 临床表现 1、最常见的症状： 肢体乏力、感觉异常、视力减退和复视、共济失调。 2、首发症状： 脊髓性感觉障碍、视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍或共济失调。 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿足(颈髓后索受累征象) MS发作性症状—MS比较特征性的病症之一 单肢痛性痉挛发作\癫痫\强直性发作\构音障碍共济失调等, 但极少以首发症状出现 临床表现 * * 临床表现 临床分型: 1、复发缓解型MS： 最多见—急性加重，伴完全或 不完全缓解。 2、继发进展型MS ：起病约10年后疾病持续进展，可复发，不完全缓解。 3、原发进展型MS ： 起病开始持续恶化，且持续至少 一年，无复发。 4、进展复发型MS ：不断进展，伴复发和不完全缓解。 * * MS的辅助检查 1、脑脊液（CSF) 2、磁