25-脑白质病变课件.pptVIP

脑白质病变 交通大学医学院附属仁济医院神经内科 苗玲 脑白质病变病因 1.?中毒性病变 2、遗传性疾病 3、免疫性/脱髓鞘性疾病 4、血管性病变 5、放射损伤 6、肿瘤、感染、代谢紊乱 中毒性脑白质病 海洛因 (heroin)中毒 可卡因 (cocaine)中毒 慢性甲苯（ methylbenzene）吸入中毒 甲醇（methanol）中毒 化学药物中毒 急性CO中毒、 CO中毒迟发性脑病 海洛因中毒 病理：受累脑白质产生海绵状变性 影像：累及小脑和大脑后部白质和内囊后肢是海洛因吸入中毒的典型特征。有助于和其他白质脑病鉴别 治疗：对症支持，辅酶Q及维生素。 海洛因吸入中毒 海洛因吸入中毒 静脉应用海洛因和可卡因中毒 慢性甲苯吸入中毒 甲苯是一种脂溶性芳香族碳氢化物，作为一种有机溶剂广泛运用于工业中，稀释剂、粘合剂、喷雾剂、涂漆等中都含有它。 长期吸入甲苯后，经肺进入血液循环，通过亲脂的血脑屏障，从而对脑产生损害。 慢性甲苯吸入中毒影像特点 可先出现侧脑室旁的白质病变，再累及半卵园中心皮层下的白质 接触时间更长（平均8.1年），可出现丘脑对称性T2低信号。 丘脑对称性T2低信号机制可能继发于脱髓鞘和轴突丢失的铁沉积 甲醇（methanol）中毒 相对少见，通常是意外或服用假酒。 甲醇在体内能代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸 最先的临床表现是视力减退，可出现严重的神经系统症状和后遗症。 严重者血气分析示代谢性酸中毒。 特异性治疗：给予乙醇，和甲醇竞争乙醇脱氢酶，阻止甲醇代谢成更具神经毒性的甲醛和甲酸。 酒精中毒 渗透性脱髓鞘病 Marchiafava-Bignami 病 Weinicke脑病 渗透性脱髓鞘病 脑桥好发，也可见于壳核、尾核、中脑、丘脑和大脑白质 病变弥漫性分布、两侧对称 四肢瘫、假性球麻痹、闭锁综合征 CT：为等或稍低密度； CT+C多数无增强 MR：T1低信号，T2高信号； T1+C少数有增强 Marchiafava-Bignami 病 常见于饮意大利红酒伴营养不良者 胼胝体好发，常累及附近白质和脑桥中央 病理为病变部分弥漫性脱髓鞘、坏死和萎缩 临床主要为缓慢进展的痴呆、痉挛步态、锥体束症和构音障碍 CT ：境界清楚的低密度区，无增强 MR：胼胝体及其周围白质T1低信号、T2高信号 Weinicke 脑病 是由于B1缺乏造成的亚/急性以中脑和下丘脑损害为主的疾病 上脑干、下丘脑和脑室周围（第三脑室和导水管）小灶性充血和出血 症状：眼肌麻痹、共济失调、遗忘和虚构、精神错乱甚至意识障碍 CT和MR同Marchiafava-Bignami 病 抗肿瘤及免疫抑制药物中毒 许多药物具有神经毒性。如甲氨蝶呤（MTX）、5-FU（5-氟尿嘧啶）及其前体药物卡培他滨、他克莫司等 诊断依据：已知的化疗药物；神经症状的出现和用药的相关性；排除其他因素 治疗：停用化疗药物；可应用激素 甲氨蝶呤（MTX）中毒 甲氨蝶呤是一种常用化疗药 大剂量MTX可引起脑白质坏死、脱髓鞘、神经细胞脱失、轴索肿胀等。 应剂量和用药途径不同，急性MTX神经中毒发生率在3—10%， Tacrolimus(他克莫司，FK-506)中毒 Tacrolimus是器官移植后广泛运用的免疫抑制剂 神经系统副作用包括轻微的如头痛、震颤、感觉异常；严重的有白质脑病，发生在1-6％的移植后病人。 中枢神经系统并发症和血药浓度没有必然联系，但减药或停药后症状和病灶可恢复。 贝伐单抗(bevacizumab,Avastin) 贝伐单抗是一种抑制血管内皮细胞生长因子(VEGF)的单克隆抗体。半衰期为20天。 不良反应有:出血性卒中、脑白质病综合征(RPLS)、动脉血栓形成、高血压和肾病综合征。 RPLS与VEGF抑制剂对血脑屏障的作用有关。 贝伐单抗和RPLS 美国斯坦福大学医学中心报告了1例59岁转移肾细胞癌女性患者,接受贝伐单抗2周1次静滴,共7次。治疗期间病人的血压始终保持在100/70mmHg左右。静滴最后一次贝伐单抗8天后病人急诊,表现严重嗜睡,体检基本正常,血压168/88 mmHg。神经系统检查发现皮质盲和伸肌趾反应。脑MRI扫描显示有非强化性广泛脑白质病,病人1个多月前的MRI是正常的。尽管有轻度出血性卒中,但病人迅速恢复。 贝伐单抗和RPLS 美国威斯康星医学院报告1例52岁高血压和转移直肠腺癌女患者,已用3个周期化疗(氟尿嘧啶、亚叶酸和奥沙利铂)。用第1剂贝伐单抗(与第4个周期化疗同时应用)后16小时出现急性双眼视力丧失、头痛和意识模糊,血压172/100 mmHg。病人的临床表现和影像学检查结果完全符合RPLS。推测,贝伐单抗可导致血管痉挛