华东六省一市会议神经病学会议PPT顾小花.pptx

行为异常型额颞叶痴呆38例临床和影像学特点顾小花南京医科大学背景Background额颞叶变性是以额叶、前颞叶萎缩为特征的一类神经变性疾病，在临床、影像及病理学上均表现出异质性。临床特征主要为行为或语言进行性退化。分类详见下图PNFA (Progressive nonfluent aphasia) ：进行性非流利性失语 SD (semantic dementia) ：语义性痴呆PSP ( progressive supranuclear palsy) ：进行性核上性麻痹 CBD ( corticobasal degeneration ) ：皮质基底节变性FTD-MND/ALS (FTD-motor neuron disease / Amyotrophic lateral sclerosis)：运动神经元病/肌萎缩侧索硬化背景Background行为异常型额颞叶痴呆为额颞叶变性中最常见类型。bvFTD的特征：早期出现的社会行为紊乱和人格改变。bvFTD的全球流行病学研究不多，我国尚无bvFTD的流行病学数据。目的Objective探讨行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）患者的临床及影像学特点。方法Methods对2007年1月至2013年9月登记的38例bvFTD及22例阿尔茨海默病（AD）患者的临床及影像学资料进行回顾性分析，收集了包括Addenbrooke改良认知评估量表（ACE-R)、额叶行为量表（FBI）、额叶功能量表（FAB）的评估结果（分）以及MRI检查结果，并进行比较。结果Results（1）bvFTD早期最常见的症状依次为执行功能障碍、行为去抑制、淡漠、同情心丧失、记忆力下降、口欲亢进、强迫化行为，误诊率高（31/38）。结果Results（2）bvFTD患者与AD患者在发病年龄上差异有统计学意义，性别、教育程度、病程差异无统计学意义。bvFTD组与AD组相比，在ACE-R、FBI、FAB评估结果上差异有统计学意义。FBI量表诊断bvFTD最佳划分界值为24.5分，敏感度为76.3%，特异度为95.5%。表1 bvFTD患者与AD患者一般资料及神经心理学量表评分比较项目bvFTD组（n=38）AD组（n=22）检验值P值性别（例，男/女）16/2210/120.801a0.064发病年龄（岁，x±s）61.2±9.171.3±6.9-4.5200.000病程（年，x±s）4.5±2.13.9±1.71.2810.205教育程度（年，x±s）12.4±3.111.1±4.21.3400.186MMSE（分，x±s）14.8±7.212.4±5.91.3320.188ACE-R（分，x±s）38.0±19.825.7±15.92.4720.016FAB（分，x±s）8.0±3.19.7±2.6-2.1270.038FBI（分，x±s）30.9±10.017.8±7.65.3130.000图1 行为异常型额颞叶痴呆患者（n=38）MMSE量表总分与Addenbrooke改良认知评估(ACE-R)量表总分散点图图2 额叶行为量表（FBI）和额叶功能量表（FAB）诊断行为异常型额颞叶痴呆的受试者工作特征曲线结果Results（3）bvFTD组患者头颅MRI表现为双侧大脑半球前部对称或不对称性额颞叶萎缩，萎缩的程度及范围变异大，8例患者伴有不同程度海马萎缩。图3 行为异常型额颞叶痴呆患者的头颅MRI及PET表现。A：头颅轴位T1WI MRI提示双侧额叶对称性萎缩（箭头）；B：头颅轴位T1WI MRI提示双侧颞叶对称性萎缩（箭头）；C：海马冠状位T1WI MRI提示双侧颞叶、海马对称性萎缩（箭头）；D：头颅氟代脱氧葡萄糖-PET成像提示左侧颞叶放射性摄取稀疏、葡萄糖摄取缺损（箭头）T1W*2010201120122013两侧颞叶明显对称性萎缩，外侧裂明显增宽 T1W*2010201120122013两侧额叶对称性萎缩FLAIR2010201120122013两侧海马对称性萎缩，脉络膜裂明显增宽，两侧侧裂池增宽，两侧颞叶干对称性萎缩表2 3例bvFTD患者头颅MRI定量分析结果（平均年进展率，%）患者编号海马高度脉络膜裂宽度侧裂池宽度颞叶干宽度左侧右侧左侧右侧左侧右侧左侧右侧56.015.915.603.2014.311.2205.205.503.1802.10357.608.711.84.90.63.70结论ConclusionbvFTD患者早期症状复杂易误诊，首发症状多为行为、执行功能障碍。成套行为-认知量表有助于bvFTD诊断。与AD相比，bvFTD的典型MR改变为前脑(额颞叶)萎缩。谢谢！人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我