常見先天性心脏病及病毒性心肌炎.ppt

先天性心脏病及病毒性心肌炎 儿科 高明言 一、解剖、生理特点 1．心脏的胚胎发育 原始心脏于胚胎第2周时开始形成 4周开始形成间隔，并有循环作用 8周房室中隔已形成，成为具有4腔的心脏 所以，胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期? 小儿循环系统解剖、生理特点 (一)胎儿血液循环的特点 1.?营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来完成的。 2.?只有体循环，没有有效的肺循环。含氧较高的动脉血经脐静脉进入胎儿体内 3.胎儿体内绝大部分是混合血液。 4.静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环的特殊通道。 5.胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。 胎儿血液循环 两个途径 脐静脉与门静脉汇合经肝静脉-下腔静脉-右心房-1/3卵圆孔-左心房-升主动脉供应头部上肢 脐静脉与门静脉回合经肝静脉-下腔静脉-右心房-2/3右心室-肺动脉-少部分进入肺，大部分经动脉导管-降主动脉 升降主动脉汇合供应腹腔和下肢，左后经脐动脉回到胎盘气体交换 出生后血液循环改变 出生后血液循环的主要改变是胎盘血液循环停止而肺循环建立，血液气体交换由胎盘转移致肺 肺循环阻力下降 出生后脐血管剪断结扎，呼吸建立，在肺脏开始进行气体交换，由于肺泡的扩张和氧分压的增加，使肺小动脉管壁肌层退化，管壁变薄，扩张，肺循环压力下降，使肺血流量明显增多 卵圆孔关闭 肺膨胀后肺血流量明显增多，由肺静脉回流到左心房的血液增多，左心房压力因而也增高，当左心房压力超过右心房时，卵圆孔则发生功能上的关闭，生后5-7个月时，卵圆孔解剖上大多闭合，15%-20%的人可保留卵圆孔，但无左向右分流。 动脉导管关闭 出生后3-4个月80%的婴儿，1岁时95%的婴儿形成解剖上的闭合。 定义 先天性心脏病 简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心脏血管的畸形，是小儿最常见的 心脏病，发病率占活产因而的7‰-8‰，而在早产儿中发生率为成熟儿的2-3倍。在死胎中为活产儿10倍。 病因 任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某一部分出现发育停滞和异常 内在因素 遗传，特别是染色体易位与畸变。 外在因素 1）孕早期宫内感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒、?柯萨奇等病毒感染 2)与大剂量放射线接触、 3)药物影响（抗癌药、甲苯磺丁脲等） 4)患有代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）或能造成宫内缺氧的慢性疾病 分类 左向右分流型（潜伏青紫型） 在左右心之间或住动脉与肺动脉之间有异常通路，正常情况下由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。当屏气，剧烈哭闹或者任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现暂时性青紫，故称潜伏青紫型 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭右向左 分类 分流型（青紫型）先天性心脏病中最严重的一组，由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而被血液从右向左分流。 法洛四联症 无分流型（无青紫型）在心脏左、右两侧或动静脉之间没有异常分流或交通存在，故无青紫现象 肺动脉狭窄 室间隔缺损  是最常见的先天性心脏病 约占小儿先天性心脏病的30%～50% 是在心脏胚胎发育异常而形成左右心室的异常通道，可单独存在。 病理生理 室间隔缺损主要是左右心室之间有一异常交通。由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损 所引起的分流是左向右分流，所以一般无青紫。分流致肺循环血量增加，回流致左心房和左心室的血量增加，使左心房和左心室的负荷加重，导致左心房和左心室肥大，随病情发展或分流增大，可产生肺动脉高压。此时自左右向右分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生自右向左分流时，临床上出现持久性青紫，即艾森曼格综合症 预后 预后取决于缺损的大小，小型缺损预后良好，大部分在3岁内关闭，尤其是1岁以内，小型缺损及时是不关闭也无大碍 病理生理 出生后随着肺循环血量增加，左心房压力大于右心房压力，出现左向右分流，分流量的大小决定于缺损的大小，和两侧心室顺应性。随年龄增长，体循环压力增高，肺阻力及右心室压力下降，心房水平自左向右分流增加，分流造成右心房和右心室负荷过重，而出现右心房和右心室肥大，肺循环和体循环血量减少。分流量大时可产生肺动脉高压，晚期当右心房压力大于左心房压力时，可出现右向左分流，出现持续性青紫。 预后 一般预后较好，小型房间隔缺损在1岁内有自然的可能，一岁以上自然愈合可能性很小 病例生理 动脉导管的开放使主动脉和肺动脉之间存在通路，分流量的大小取决于导管粗细，主、肺动脉之间的压力差，由于主动脉压力高于肺动脉，无论收缩期还是舒张期均自主动脉向肺动脉分流，肺循环血量增加，回流至左心房和左心室的血量增加，致使左心房和左心室负荷增大而肥大和扩